Губчатая почка: течение заболевания, диагностика и необходимость проведения лечения

Губчатая почка является диффузным расширением прямых почечных канальцев с формированием большого количества маленьких кист и патология поражает их обе.

Паренхима в зоне пирамид при развитии данного заболевания обычно уплотняется и фиброзно изменяется. А при сопровождении болезни пиелонефритом происходят воспалительные изменения. Кальцификация паренхимы почки считается вторичным нарушением при запущении болезни, потому что стаз мочи в расширенных канальцах органа провоцирует усиленное осаждение кальциевых солей.

При развитии губчатой почки функционирование органа продолжительное время не ухудшается, а искажение в основном становится причиной поражения инфекционной патологией, прогрессирования образования камней и нарушения проходимости мочевыводящих каналов.

Причины развития патологии

Большинство проведенных в области урологии исследований свидетельствуют о том, что губчатая почка, как патология, возникающая во время внутриутробного развития, по своей этиологии и патогенезу схожа с поликистозной.

Считается, что развитие губчатой почки соотносится с поздним нарушением эмбриогенеза, а нарушения собирательных канальцев возникают и в постнатальный период. Генетическая природа данного заболевания подтверждается.

В основном губчатая почка выявляется у людей в среднем возрасте и старше, обычно у представителей мужского пола. По причине продолжительного латентного протекания болезни в детском возрасте болезнь выявляется очень редко.

Как проявляется патология

Обычно на протяжении долгого времени данная патология никак не проявляет себя. Симптомы развиваются, как правило, в возрасте от двадцати до сорока лет при условии присоединения различных осложнений, таких как камни в кистозной полости, инфекционные поражения почек и мочевых путей.

Основные клинические признаки осложнения губчатой почки — это острые или тупые болевые ощущения приступообразного характера в пояснице, кровь в моче и пиурия. Более чем в 60% случаев при губчатой почке развивается сосочковый нефрокальциноз.

Колики в почке проявляются из-за перемещения мелких камней из кистозной полости в чашечку и лоханку. Воспалительный процесс по причине перемещения камней дает о себе знать посредством нарушения отхождения мочи, периодическим повышением температурного режима.

В редких случаях только при тяжелом протекании мочекаменной патологии и повторно развивающейся вторичной инфекции одновременно с губчатой почкой начинается гнойное расплавление и последующая гибель паренхимы. Об этом свидетельствует тяжелая почечная недостаточность.

Как установить наличие заболевания

Диагноз губчатая почка устанавливается после получения результатов проведения обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная урография.

Ультразвуковое обследование органа дает возможность установить наличие маленьких кист в глубоком слое паренхимы почки.

Лабораторные исследования помогают подтвердить присутствие крови в моче, пиурию, обнаружить белки и кальций в моче.

Как правильно осуществляется лечение патологии

Большинство проведенных в области урологии исследований свидетельствуют о том, что губчатая почка, как патология, возникающая во время внутриутробного развития, по своей этиологии и патогенезу схожа с поликистозной.

Считается, что развитие губчатой почки соотносится с поздним нарушением эмбриогенеза, а нарушения собирательных канальцев возникают и в постнатальный период. Генетическая природа данного заболевания подтверждается.

В основном губчатая почка выявляется у людей в среднем возрасте и старше, обычно у представителей мужского пола. По причине продолжительного латентного протекания болезни в детском возрасте болезнь выявляется очень редко.

Как проявляется патология

Обычно на протяжении долгого времени данная патология никак не проявляет себя. Симптомы развиваются, как правило, в возрасте от двадцати до сорока лет при условии присоединения различных осложнений, таких как камни в кистозной полости, инфекционные поражения почек и мочевых путей.

Основные клинические признаки осложнения губчатой почки — это острые или тупые болевые ощущения приступообразного характера в пояснице, кровь в моче и пиурия. Более чем в 60% случаев при губчатой почке развивается сосочковый нефрокальциноз.

Колики в почке проявляются из-за перемещения мелких камней из кистозной полости в чашечку и лоханку. Воспалительный процесс по причине перемещения камней дает о себе знать посредством нарушения отхождения мочи, периодическим повышением температурного режима.

В редких случаях только при тяжелом протекании мочекаменной патологии и повторно развивающейся вторичной инфекции одновременно с губчатой почкой начинается гнойное расплавление и последующая гибель паренхимы. Об этом свидетельствует тяжелая почечная недостаточность.

Как установить наличие заболевания

Диагноз губчатая почка устанавливается после получения результатов проведения обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная урография.

Ультразвуковое обследование органа дает возможность установить наличие маленьких кист в глубоком слое паренхимы почки.

Лабораторные исследования помогают подтвердить присутствие крови в моче, пиурию, обнаружить белки и кальций в моче.

Как правильно осуществляется лечение патологии

При условии отсутствия осложнений губчатой почки и бессимптомного протекания патологии лечение не потребуется. В такой ситуации организуется профилактика для предупреждения осложнений.

При клиническом проявлении патологии лечение предполагает устранение вторичного инфицирования органа и нарушений метаболизма, то есть устранение дальнейшего отложения кальциевых солей в измененных канальцах почки. При развитии пиелонефрита требуется обильное питье, особое питание с низкой концентрацией кальция в продуктах и проведение пролонгированного антибактериального лечения.

Только в исключительных случаях пациентам с губчатой почкой в целях профилактики формирования ятрогенной инфекции проводятся инструментальные урологические манипуляции.

Нефростомия обычно требуется при развитии осложнения губчатой почки мочекаменной патологией или пиелонефритом, или же в случае отсутствии результатов от консервативной терапии.

Если очагово-кистозная деформация затрагивает только конкретный сегмент почки, то проводится резекция. Нефрэктомия или удаление проводится в редких случаях и только при одностороннем поражении.

Перемещение мелких камней, мешающих нормальному оттоку мочи, может стать показанием к проведению хирургического удаления камней.

При отсутствии осложнений прогноз при губчатой почке является благоприятным, но при прогрессировании нефрокальциноза и инфицировании с течением времени прогноз заметно ухудшается.

Причины формирования губчатой почки: симптомы, диагностика и лечение

В медицине выделяют большое количество заболеваний почек кистозного происхождения, одним из них является медуллярная губчатая почка.

Характеризуется патологическое состояние изменениями паренхимы, расширением почечных канальцев, это становится причиной того, что орган напоминает губку.

Процесс формирования данной патологии диагностируется в большинстве случаев на обоих органах.

Наблюдаются изменения кистозного характера в мозговом веществе.

Общие сведения о заболевании

К сожалению, довольно часто диагностируется патологический процесс с опозданием, объясняется это отсутствием нарушения функциональной способности органов на протяжении длительного времени.

Встречаются случаи носительства данной аномалии в течение нескольких лет, заболевание проявляется только после присоединения сопутствующих патологических состояний, например:

• процесса инфекционного характера;
• быстрого формирования конкрементов;
• ухудшения проходимости верхних сегментов мочевыводящих путей.

Что касается детей, то у них данное патологическое состояние проявляется в редких случаях, ведь оно обладает способностью протекать в скрытой форме.

Причины формирования

Данные исследований указывают на то, что губчатая почка является аномалией внутриутробного развития, ее этиология и патогенез практически идентичны с поликистозом почки.

Заболевание формируется в результате нарушений эмбриогенеза. Существует мнение, что патологическое состояние может передаваться по наследству.

Клиническая картина

Медуллярная почка считается доброкачественной болезнью, однако она довольно часто становится причиной других патологических процессов в почках и появления:

• почечных колик в результате движения конкрементов;
• примеси крови в моче;
• протеинурии;
• лейкоцимтурии;
• боли в пояснице;
• кальция в крови;
• частых позывов к мочеиспусканию;
• повышения показателей температуры тела;
• повышения показателей артериального давления;
• затрудненного мочеиспускания.

В подавляющем большинстве пациентов наблюдается повышенная склонность к формированию камней, их отчетливо видно на рентгене в виде кальциноза.

В редких случаях возникновения губчатой почки может наблюдаться расплавление тканей почек гнойного характера и появление симптомов почечной недостаточности. Происходит это вследствие мочекаменной болезни и вторичного инфицирования.

Мероприятия направлены на диагностирование патологического состояния

Выявить заболевание достаточно сложно, ведь оно имеет склонность к бессимптомному течению, появление изменений наблюдается поздно, и они могут указывать и на другие болезни.

Для установления диагноза используют физикальные, лабораторные и инструментальные обследования, последнее отличается наибольшим уровнем информативности.

При проведении физикального обследования, а именно:

1. Осмотра — на начальных этапах изменений не наблюдается. С прогрессированием болезни наблюдается изменение общего состояния пациента, он становится вялым, появляются жалобы на болевые ощущения, которые носят приступообразный характер и беспокойство, связанное с ними. Каких-либо изменений на кожном покрове и слизистых оболочках не наблюдается, даже при прогрессировании патологического состояния.
2. Пальпации — на ранних стадиях никаких изменений не отмечается, при прогрессировании же отмечается появление болезненных ощущений в области проекции органа, они иррадиируют в область передней брюшной стенки. При формировании множественных кист больших размеров удается прощупать орган, увеличенную в размере.
3. Перкуссии — изменений не отмечается, объясняется это тем, что данное обследование позволяет выявить только значительное увеличение органа, что для нашего случая не характерно.
4. Аускультации — изменений не диагностируется.

Информативными оказываются инструментальные методы исследования такие как:

1. Экскреторная урография. При обследовании для выявления губчатой почки, проводится внутривенное введение контрастного вещества, оно выводится с помощью органа, именно тогда и делается рентгенологический снимок. Обследование дает возможность увидеть полости кистозного характера, их специфической особенностью считается расположение в виде гроздей винограда, расширение канальцев почек и кальцинаты.
2. Ретроградная пиелография. Проводится введение контрастного вещества в чашечки и миски через зонд, который предварительно был введен, после рентгенологический снимок.Метод по сравнению с предыдущим менее информативен, он не во всех случаях позволяет увидеть патологические изменения. Его применение считается оправданным в том случае, если наряду с губчатой почкой присутствуют кальцинаты или большие камни.
3. Ультразвуковое исследование. Достаточно эффективным считается данное обследование, если оно используется с целью проведения дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями. Однако оно может также дать возможность увидеть кисты больших и средних размеров.
4. Компьютерная томография. Позволяет определить точное расположение кист, их размер, содержание и характеризующие особенности стенок.
5. Магнитно резонансная терапия. Перед ней поставлены такие же задачи что и перед компьютерной томографией.

Лабораторные методы

Позволяют выявить последствия губчатой почки, назначают:

1. ОАК. Будет наблюдаться анемия (уменьшение количества красных кровяных телец и снижение уровня гемоглобина).
2. ОАМ. Будет выявлено наличие цилиндров, эритроцитов, лейкоцитов, белка и кальция.
3. Проведение определения примесей крови в моче.

Способы терапии

Заболевание губчатой почки не требует проведения медикаментозного лечения в случае бессимптомного течения патологического процесса и отсутствия формирования осложнений.

Медикаментозное лечение

При появлении первых симптомов рекомендуется пройти курс антибактериальной терапии, ее цель предупредить развитие инфекционного процесса.

Выбор препарата и его дозы осуществляется доктором в индивидуальном порядке, учитывая тяжесть течения болезни особенности пациента.

Оперативное вмешательство

В тяжелых случаях и при осложнениях может проводиться оперативное лечение, путем проведения:

1. Нефростомии. Проводится искусственное соединение почечной лоханки с внешней средой, для обеспечения оттока мочи. Данный вид лечения считается оптимальным вариантом в случае параллельного развития иных болезней почек.
2. Резекции. Ее применяют в том случае, если наблюдается разрастание кист, которое спровоцировало деформацию почки.
3. Пиелолотомии — рассечение чашек и мисок и удаления конкрементов.
4. Нефротомии — рассечение паренхимы почек и удаления камней.
5. Дробление камней с помощью различных способов и выведение их.

Рецепты из народных источников

Применение народных средств при борьбе с кистой почек является достаточно эффективным, оно позволяет облегчить состояние больного. Народная медицина рекомендует использовать:

1. Зеленый чай с добавлением молока. Пить его нужно дважды в сутки, предварительно добавив 1 ч. л. меда.
2. Порошок коры осины. Пить его рекомендуется трижды в сутки перед приемом пищи, запивая достаточным количеством воды. Длиться такое лечение должно не менее 7 дней.
3. Настойку из золотого уса. Нужно залить 50 суставов растения 500 мл водки и оставить на 10 суток в темном месте.
4. Отвар из сухих корней лопуха или свежий сок из него.

Помните, что лечение рецептами из народных источников длительное и в запущенных случаях оно не принесет положительных результатов.

Диетические предписания

В его основе лежит потребление как можно меньшего количества молочных продуктов, то есть в рацион не должны входить продукты с высоким содержанием кальция.

Необходимо пить много жидкости, для того чтобы стимулировать мочеиспускание и движение мочи в почках, это необходимо для того чтобы избежать застоя мочи в почках и присоединения бактериальной флоры.

Осложнения и последствия

Чаще всего наблюдается формирование таких осложнений как:

• камни в полости кист канальцев почек;
• острая задержка мочи, она формируется в результате перекрытия мочевыводящих путей камнями, сформировавшимися в канальцах почек;
• пиелонефрит в острой и хронической фазе течения;
• хроническая почечная недостаточность — характеризуется нарушением функционирования почек различной степени;
• почечная энцефалопатия — ярко выраженные нарушения функционирования головного мозга, возникающие в результате токсического воздействия продуктов распада остатков не выведенной мочи;
• почечная кома — наблюдается потеря сознания в результате интоксикации организма.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий по предупреждению формирования данного заболевания не существует. Риск ее развития можно уменьшить в том случае если вынашивание женщиной ребенка будет проходить в надлежащих условиях.

При наличии патологического состояния, прежде всего, необходимо направить все силы на предупреждение формирования камней и присоединение процесса инфекционного характера.

Что касается прогноза заболевания, то он, в общем, вполне благоприятный, но только в том случае если оно поразило незначительное количество почечных канальцев и не наблюдается формирование осложнений.

Губчатая почка ( Медуллярная губчатая почка , Медуллярная спонгиозная почка , Почка с губчатыми пирамидами )

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

• Причины
• Патанатомия
• Симптомы губчатой почки
• Диагностика
• Лечение губчатой почки
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Губчатая почка — это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер. Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу. Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Причины

Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический. Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.

Патанатомия

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру. Наблюдаются кисты двух видов — боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием. Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Симптомы губчатой почки

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

Лечение губчатой почки

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

Прогноз и профилактика

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Губчатые почки: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, консультация врача и лечение

Губчатая (медуллярная) почка является врожденной мультикистозной деформацией почечных собирательных канальцев мальпигиевых пирамид, которая придает почечной ткани вид пористой губки. При возникновении осложнений (пиелонефрит и нефрокальциноз) отмечаются почечные колики, пиурия, гематурия. Патология диагностируется при ретроградной пиелографии и экскреторной урографии. Лечение при клинических симптомах направлено на устранение негативных последствий. При неэффективности консервативного лечения проводится удаление из почки камней, нефростомия, резекция почки, нефрэктомия.

Двусторонний дефект

При губчатых почках в большинстве случаев имеется двухсторонний дефект медуллярного вещества, при этом кистозные нарушения разной степени выраженности могут частично или полностью затрагивать почечные сосочки. В отличие от поликистозной, у губчатой правильная форма, гладкая поверхность, ровные контуры и некоторое увеличение в размерах в сравнении с возрастной нормой. На разрезе она имеет расширение почечных терминальных канальцев с множеством мелких кист и полостей в области пирамид.

Размеры

Размер кист колеблется в пределах от 1 до 4 мм, увеличиваясь к центру. При губчатой почке отмечаются кистозные образования двух видов — дивертикулообразные выпячивания в просвет канальцев, с цилиндрическим эпителием, или замкнутые полости, образованные при объединении мелких кист, которые изолированы от почечных канальцев и выстланы плоским эпителием. Кистозные полости часто содержат желтоватую прозрачную жидкость (при отсутствии воспалительного процесса), кальцифицированные конкременты и слущившиеся клетки. Вследствие вымывания мелкие камни из канальцев могут наблюдаться в чашечках или почечных лоханках.

Трансформация почечной ткани

Почечная ткань в зоне пирамид при губчатых почках, как правило, фиброзно-измененная и плотная, а при сопутствующем пиелонефрите она часто имеет воспалительную трансформацию.

Кальцификация паренхимы такой почки (нефрокальциноз) считается вторичным нарушением, так как стаз мочи в расширенных канальцах и кистозных полостях способствует отложению солей кальция. При губчатых почках их работа длительное время сохраняется. А искажение паренхимы может спровоцировать любой инфекционный процесс, прогрессирование процессов камнеобразования и изменение проходимости мочевыводящих путей.

Причины развития заболевания

Большинство урологических исследований подтверждают, что губчатые почки (по МКБ-10 — Q61), как аномалии внутриутробного развития, по патогенезу и этиологии близки к поликистозным почкам. Ученые также считают, что возникновение этой патологии связано с поздним нарушением эмбриогенеза, а изменения в собирательных канальцах почек могут отмечаться и в постнатальный период. Наследственная природа данного заболевания подтверждена, однако тип наследования чаще всего — спорадический.

Губчатые почки наблюдаются в основном у людей старшего и среднего возраста, в большинстве случаев — у мужчин. В связи с продолжительным латентным течением патологического процесса в детском возрасте недуг обнаруживается сравнительно редко.

Симптоматика недуга

Обычно в течение длительного периода времени патология клинически не проявляется. Симптоматика развивается в возрастном интервале от 20 до 40 лет при возникновении разнообразных осложнений: образования камней в кистозных полостях, инфекций мочевыводящих путей и почек. Основными клиническими проявлениями осложненных губчатых почек являются тупые или приступообразные острые боли в зоне поясницы, микро- и макрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз наблюдается при данной патологии более чем в 62 % случаев. Почечная колика возникает в результате миграции мелких конкрементов из кистозных полостей в лоханку и чашечки. Развитие воспалительного процесса из-за проникновения мелких камней в лоханочно-чашечную систему и нарушение оттока мочи может проявляться периодическим повышением температуры, нарушенным мочеиспусканием. Редко, при тяжелых формах мочекаменной болезни и вторичной рецидивирующей инфекции, может развиваться гнойное расплавление и гибель паренхимы, что проявляется симптомами почечной недостаточности.

Диагностические мероприятия при данной патологии

Диагноз «губчатые почки» ставится по результатам обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная урография. На урограмме можно увидеть интенсивно контрастированные, веерообразно и мозаично расположенные кистозные гроздевидные полости и расширение собирательных канальцев. Изменения морфологического характера в губчатой почке обычно затрагивают медуллярную дистальную зону органа, а корковое вещество и кортико-медуллярная зона остаются, как правило, неизмененными.

В кистозных полостях, находящихся в сосочковой зоне, контрастное вещество для рентгена задерживается дольше, нежели в чашечках, что свидетельствует о стазе в собирательных канальцах. На развитие нефрокальциноза могут указывать затемненные рентгеноконтрастными веществами сосочковые конкременты.

Многим интересно, можно ли увидеть губчатую почку на УЗИ. Об этом расскажем ниже.

Ретроградная пиелография

Несколько реже при диагностике заболевания применяют ретроградную пиелографию, поскольку на пиелограммах не всегда можно определить изменения в расширенных протоках почки. Рентгенологические исследования почек целесообразно осуществлять при сочетании губчатых почек с нефролитиазом или нефрокальцинозом для обнаружения микролитов и кальцинатов, расположенных в дистальном отделе пирамид. В данном случае на обзорных снимках визуализируются тени мелких конкрементов в кистах сосочков, частично или полностью совпадающих с тенями полостей при экскреторной урограмме.

Определяется ли медуллярная губчатая почка по УЗИ? Ультразвуковое исследование не всегда позволяет увидеть мелкие кисты в глубоких слоях почечных тканей. Дополнительно такое диагностическое мероприятие позволяет определить присутствие камней, гематурии и пиурии.

Лабораторные исследования при губчатых почках также помогают определить наличие пиурии, гематурии, незначительной гиперкальциурии и протеинемии.

Дифференциальную диагностику данного заболевания проводят с патологиями, при которых имеется поликистозное поражение медуллярной ткани почек (поликистоз почек, кистозный пиелит, папиллярный некроз, хронический пиелонефрит), а также с нефрокальцинозом, почечнокаменной болезнью, туберкулезом.

Фото губчатой почки на УЗИ смотрите ниже.

Терапия

Губчатые почки — чем это опасно?

При неосложненном патологическом процессе и его бессимптомном течении никакой терапии, как правило, не проводится. При этом пациенту показаны профилактические мероприятия для снижения вероятности развития осложнений. При клиническом проявлении губчатых почек лечение ориентировано на предупреждение развития вторичной инфекции в мочевыводящих путях и метаболических нарушений (последующего отложения кальциевых солей в кистозно-измененных канальцах почек). При возникновении пиелонефрита назначается обильное питье, диетическое питание с низким содержанием кальция, пролонгированная антибактериальная терапия.

В целях профилактики формирования ятрогенной инфекции инструментальные урологические манипуляции пациентам с губчатыми почками показаны только в исключительных случаях. Нефростомия необходима при осложнении патологического процесса пиелонефритом или мочекаменной болезнью, а также при отсутствии эффективности традиционного лечения. При очаговых кистозных деформациях, затрагивающих отдельные сегменты почек, производится их резекция.

Удаление органа

Удаление органа (нефрэктомия) выполняется крайне редко и исключительно при одностороннем поражении. Миграция мелких камней, которая нарушает отток мочи может являться показанием к оперативному удалению конкрементов из почек при помощи нефролитотомии, пиелолитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии. В легких случаях прогноз при губчатых почках благоприятный. Однако при возникновении и прогрессировании нефрокальциноза и присоединении вторичной инфекции со временем он может ухудшаться. При полном отсутствии лечения осложненного процесса это приводит к образованию в почке гноя и дальнейшей потере органа.

Причины развития и возможные осложнения губчатой почки, симптомы и лечение

На сегодняшний день врожденные патологии внутренних органов не считаются редким явлением, и мочевыводящая система не исключение. К числу врожденных заболеваний относят такое нарушение, как губчатая почка (медуллярная).

На протяжении длительного периода человека могут не беспокоить проявления болезни.

Несмотря на это, под воздействием определенных факторов патология может спровоцировать возникновение серьезных осложнений.

Что такое губчатая почка

Медуллярная (губчатая) почка – это мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид врожденного характера, которая придает ткани органа пористый вид.

Долгое время патология может протекать бессимптомно и случайно обнаруживается при обследовании органов мочеполовой системы. Как правило, работа почек не нарушается. Провоцирующим фактором дисфункции органа являются:

• инфекционный процесс;
• быстрое образование камней;
• недостаточная проходимость мочевыводящих путей.

Чаще всего патология выявляется в обеих почках. В разрезе ткань похожа на пористую губку. Кисты могут быть размером 1-6 мм, в их полости содержится серозная прозрачная или желтая жидкость, а также мелкие камни и песок.

В некоторых случаях мелкие кисты объединяются, и образуется одна большая полость.

По внешнему виду, без проведения дополнительных исследований, тяжело отличить губчатую почку от нормальной. Насторожить могут разве что увеличенные размеры

Губчатая структура почек может стать причиной развития пиелонефрита и нефрокальциноза у больных во взрослом возрасте. При развитии этих недугов пациент жалуется на почечные колики, пиурию и гематурию.

Для подтверждения диагноза необходимо провести экскреторную урографию и ретроградную пиелографию.

Если отмечаются клинические проявления патологии, то назначается лечение с целью устранения осложнений.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, пациенту могут повести удаление камней из почек, резекцию части органа, нефростомию или нефрэктомию.

Причины губчатой почки

Зачастую предрасполагающим фактором формирования губчатых почек у ребенка является наследственность, но бывают ситуации, когда патология не передается, даже если у обоих родителей есть такое заболевание.

Основная причина развития аномалии – это сбой на некоторых этапах формирования эмбриона. Если есть нарушения строения почечных канальцев, то возможно возникновение болезни и у новорожденного.

К возможным причинам развития данного заболевания относятся генетические нарушения, например, синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.

Из-за длительного бессимптомного течения заболевание обнаруживается преимущественно у людей старшего или среднего возраста, и в основном у мужчин. В детском возрасте выявить аномалию не всегда удается по причине отсутствия проявлений.

Симптомы

У детей отсутствуют специфические симптомы губчатой почки. В данном случае болезнь протекает латентно и диагностируется, если начали развиваться осложнения. Выявить патологию можно случайно, проводя комплексное или профилактическое обследование.

В 40-50 лет у людей с губчатой почкой могут появиться такие симптомы:

• наличие крови в моче (гематурия);
• наличие гноя в моче (пиурия);
• нарушение процесса мочевыделения (дизурия);
• почечные колики;
• боль ноющего характера, которая локализуется в области поясницы;
• если присоединилась инфекция, то может повыситься температура.

Такая симптоматическая картина указывает на то, что на фоне врожденной аномалии начало развиваться инфекционное заболевание органов мочевыводящей системы.

Подозрения на губчатую почку возникают при частых рецидивах образования конкрементов. Если присоединилась вторичная инфекция или камни выявлены в полости лоханки, работа органа нарушается. На фоне инфицирования возможен некроз тканей почки.

Если провести ультразвуковое обследование, то можно обнаружить многочисленные кисты, средний размер которых 5-7 мм. Как правило, они размещаются в центре органа.

Чем опасна патология

Как было отмечено выше, характерной особенностью данного заболевания является его медленное развитие и отсутствие тревожных симптомов в первые годы жизни ребенка.

Диагностика недуга также затруднена из-за отсутствия внешних проявлений патологии в тканях органа.

Другими словами, губчатые почки опасны тем, что невозможно сразу поставить диагноз и начать лечение.

Чем дольше больной живет, не зная о своем заболевании, тем выше риск развития серьезных осложнений, которые вылечить гораздо труднее (например, нефрокальциноз или нефролитиаз).

При отсутствии должного лечения возможны следующие последствия заболевания:

• воспалительные процессы, которые могут развиваться не только в почках, но и в других внутренних органах;
• образование конкрементов. Происходит из-за того, что в губчатой структуре тканей задерживаются токсины и откладываются соли;
• почечная недостаточность как следствие развития инфекции в паренхиме органа.

Диагностика

Диагноз «губчатая почка» ставится на основе клинических показателей, результатов анализов и прочих обследований.

Для уточнения диагноза используют следующие методы исследования:

• экскреторную урографию — для обнаружения кист и оценки состояния собирательных канальцев;
• пиелографию, если на фоне губчатой почки развивается нефролитиаз или нефрокальциноз;
• ультразвуковое исследование — для обнаружения аномалий строения органа и получения данных о состоянии коркового слоя;
• анализы мочи;
• томография с контрастом поможет выявить нарушения в работе органа.

Лечение

Пока заболевание протекает бессимптомно и не дает осложнений, нет необходимости проводить специфическую терапию.

Несмотря на то что патология в этом случае не требует лечения, пациенту необходимо придерживаться некоторых правил профилактики для предотвращения последствий.

Если появились первые симптомы недуга, больному назначают медикаментозные препараты, помогающие устранить нарушения, происходящие в обменных процессах.

В некоторых ситуациях необходимо использование антибактериальных средств для борьбы с инфекцией, поражающей органы мочеполовой системы.

Часто при губчатой почке развивается пиелонефрит. В этом случае больной должен отказаться от продуктов, содержащих кальций. Также важно принимать назначенные доктором антибиотики.

Кроме того, врач может порекомендовать соблюдение питьевого режима и прием мочегонных средств. Все пациенты с заболеваниями почек должны регулярно проходить осмотр у нефролога.

При развитии пиелонефрита или мочекаменной болезни консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. В таких случаях для выведения мочи из органа проводится нефростомия.

Операция по удалению больной почки проводится, если у пациента осложненное одностороннее поражение органа, но такая необходимость возникает редко.

Резекцию части органа также относят к оперативным методам, при этом проводится удаление отдельных участков тканей, пораженных кистозной деформацией.

С целью профилактики развития ятрогенной инфекции больным с губчатой почкой запрещено проводить урологические инструментальные манипуляции. При крайней необходимости врач принимает решение в индивидуальном порядке.

При развитии мочекаменной болезни из-за движения мелких конкрементов нарушается процесс оттока мочи. В таких ситуациях проводится удаление каменей из органов мочевыделительной системы.

Для этого может применяться пиелолитотомия, перкутанная нефролитотрипсия, нефролитотомия, дистанционная нефролитотрипсия.

Если к основному недугу присоединяются инфекционные заболевания органов мочеполовой системы, лечение проводится по стандартному протоколу, без применения хирургических методов.

Прогноз

Если при диагнозе «губчатые почки» не выявлены сопутствующие болезни, функции органов не нарушаются.

Если же на фоне недуга развивается нефрокальциноз, присоединяется вторичная инфекция, то прогноз ухудшается.

При ранней диагностике заболевания шансы на успешное лечение возрастают, при этом снижаются риски развития осложнений.