Атрезия хоан: классификация и причины развития патологии, клиническая картина, методы диагностики и лечения, реабилитационный период и меры профилактики, прогноз для жизни

Прежде всего, стоит обратить внимание на значение терминов «атрезия» и «хоаны».

Атрезия — это патологическое состояние, при котором естественные отверстия и проходы в организме человека отсутствуют в силу различных причин.

Хоаны — воронкообразные внутренние носовые отверстия человека, которые в норме разделяют полость носа и носоглотку.

Классификация атрезии хоан
Клинические проявления атрезии хоан
Методы диагностики атрезии хоан
Лечение атрезии хоан

Таким образом, атрезия хоан представляет собой аномалию развития, для которой характерно полное или частичное отсутствие физиологических отверстий между носом и носоглоткой (хоан). В этом случае просвет хоан полностью или частично заполнен соединительной, костной или хрящевой тканью.

Такая патология бывает врождённой и приобретенной. Стоит заметить, что врождённая атрезия хоан встречается гораздо чаще, чем приобретенная форма этого заболевания.

Приобретенная форма атрезии хоан может возникнуть после проведения какого-либо радикального хирургического вмешательства в области назальных просветов. Такие осложнения встречаются достаточно редко и являются результатом предрасположенности пациента к быстрому образованию рубцовой ткани. Также приобретенная атрезия хоан может быть следствием различных травм этой области или различных инфекционных заболеваний.

Патогенез врожденной атрезии хоан является предметом научных дискуссий. Одни учёные склонны считать, что врождённая атрезия хоан является результатом задержки внутриутробного развития, другие указывают на генетическую предрасположенность к такой патологии, третьи считают атрезию хоан следствием перенесенных матерью во время беременности различных инфекционных заболеваний и применения различных лекарственных средств, которые признаны токсичными для эмбриона.

Классификация атрезии хоан

Существует несколько различных форм данного заболевания и определенная классификация, которая позволяет определить характер патологии. По локализации патологического процесса принято выделять одно- и двустороннюю атрезию. Односторонняя атрезия хоанальной области имеет более легкое течение, в то время как двусторонняя форма данной патологии делает невозможным носовое дыхание и нередко приводит к гипоксии новорождённых.

Также принято выделять полную и частичную атрезию хоан. Под полной атрезией принято понимать отсутствие в перегородке закрывающей просвет хоан отверстий. При частичной форме данной патологии в этой перегородке отверстия есть.

По характеру тканей, образовавших перегородку в просвете хоан, принято выделять хрящевую, костную и перепончатую формы атрезии хоан. Однако отмечаются случаи смешанной формы данной патологии. Наиболее распространенной среди смешанных форм является костно-перепончатая атрезия хоан, которая представляет собой костное кольцо с перепонкой внутри.

Клинические проявления атрезии хоан

Прежде всего, стоит остановиться на врожденной атрезии хоан, так как она встречается в медицинской практике чаще приобретенной. Симптомы заболевания напрямую зависят от формы патологического процесса. Так односторонняя атрезия хоан часто протекает бессимптомно или симптомы неярко выражены. Такую патологию можно обнаружить не сразу. Напротив, двусторонняя или полная атрезия хоан имеет ряд весьма характерных симптомов. Среди них:

при полной атрезии у новорождённого ребенка наблюдается отсутствие носового дыхания, и ребенок может дышать только ртом;
при одностороннем процессе носовое дыхание затруднено;
дыхание малыша шумное;
полная или частичная невозможность кормления;
нормально дышать ребенок может, только когда не спит и плачет из-за несформированного рефлекса ротового дыхания;
характерные выделения из носа.

Если носовое дыхание невозможно, то малышу показана интубация сразу после родов и немедленная операция. В противном случае, у малыша быстро развивается гипоксия (недостаточное количество кислорода как в организме в целом, так и в отдельных органах и тканях), а в некоторых особо тяжелых случаях — асфиксия (удушье). Такое состояние может стать причиной смерти новорождённого.

При односторонней атрезии симптомы могут быть обнаружены у ребенка не сразу, но ещё в младенческом возрасте у малыша наблюдаются явления затрудненного носового дыхания, гнойные или слизистые выделения из одной половины полости носа. При возникновении подозрений родителям малыша нужно срочно обратиться к отоларингологу или врачу общей практики.

Двусторонняя частичная атрезия может стать причиной хронической гипоксии. Из-за постоянного нарушения кислородного насыщения органов и тканей у ребенка может появиться ряд нарушений физического и психического развития (атипичное формирование лицевого скелета, неправильное прорезывание зубов, отставание в умственном развитии ребенка и т.д.).

У взрослых пациентов симптомами частичной атрезии являются затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния и гнойно-слизистое отделяемое из поражённого носового отверстия. У пациента образуется своеобразная пробка из слизи, которая непроизвольно изливается при наклоне головы вниз.

Методы диагностики атрезии хоан

У новорождённых диагностика полной атрезии хоан не вызывает сложностей. Более того, каждый второй ребенок, рожденный с подобной патологией, имеет еще несколько пороков развития, в том числе черепно-лицевые аномалии (заячья губа, волчья пасть и прочие). Также атрезия хоан нередко бывает частью CHARGE-ассоциации, то есть определенного симптомокомплекса, характерного для детей с отставанием в физическом развитии.

Для диагностики используют следующие методы:

анализ анамнеза;
осмотр полости носа, который проводят с целью установить дифференциальный диагноз с нарушением проходимости носа вследствие попадания в отверстия хоан инородных тел и осмотра слизистой оболочки полости носа;
зондирование носа с целью определить локализацию атрезии и её характер;
эндоскопия полости носа используется как определяющий визуализирующий инструментальный метод диагностики атрезии хоан;
компьютерная томография с послойными снимками для определения характера патологических изменений в полости носа;
дополнительная консультация врача-терапевта.

Лечение атрезии хоан

Единственным эффективным методом лечения атрезии хоан является хирургическое вмешательство. Малышам с врождённой патологией операция проводится в первые сутки после родов. Это очень важно, так как ребенок может дышать только через нос, и несвоевременная коррекция патологии может привести к негативным последствиям, вплоть до летального исхода.

Существует две методики ведения хирургической операции по восстановлению атрезии хоан. Выбор метода зависит от характера тканей, которые участвуют в сращивании дыхательных проходов. Если ткань костная, то пациенту показана операция, которая проводится при помощи разреза нёба (транспалатильное вмешательство), в остальных случаях возможно ведение операции путём введения инструментария через ноздри пациента. Транспалатинный доступ при операции по восстановлению атрезии хоан является предпочтительным, так как он предоставляет хирургу оптимальный визуальный контроль оперируемой зоны. Такая операция является самой безопасной и обеспечивает хорошие отдаленные результаты.

Операция проводится в условиях стационара под общим наркозом. В процессе операции врач устанавливает специальные назальные стенты, которые формируют просветы хоан. По прошествии некоторого времени эти стенты удаляют в условиях стационара.

После операции ребенок может свободно дышать и нормально питаться. В большинстве случаев операция проходит успешно, без каких-либо осложнений. В течение нескольких дней после операции ребенок остается в стационаре под наблюдением медицинского персонала. После этого малыш может быть выписан домой (дети более старшего возраста выписываются раньше, уже через 2-3 дня).Полное восстановление просвета хоан после операции — достаточно длительный процесс (1-2 месяца). В этот период ребенку нужен постоянный контроль динамики послеоперационного восстановления и регулярные консультации врача — отоларинголога. При повторном заращивании хоан проводится ещё одна хирургическая операция. Стоит учитывать, что каждое последующее вмешательство лишь усугубляет процесс. Точное соблюдение всех рекомендаций специалистов поможет избежать подобной ситуации.

Среди наиболее часто встречающихся осложнений — повторное заращивание хоан, носовые кровотечения и возникновение воспалительного процесса. Ребенок нуждается в тщательном уходе, постоянном туалете носа и постоянном смазывании его полости раствором адреналина. Более подробно о туалете полости носа в послеоперационном периоде вас проконсультируют специалисты медицинских учреждений. Если у малыша началось кровотечение из носа или глотки, повысилась температура или наблюдаются другие изменения соматического состояния, следует немедленно обратиться за медицинской помощью. В остальном, прогноз лечения является благоприятным при своевременном проведении операции.

Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных патологий имеют большое значение. Прежде всего, постановка будущей мамы на учет у врача гинеколога. Проведение различных диагностических мероприятий (УЗИ, генетический скрининг и т.д.), позволяет выявить нарушения в развитии плода на самых ранних сроках беременности. В некоторых случаях своевременное вмешательство медиков может предотвратить развитие тяжелых врожденных патологий. Рациональное питание, здоровый образ жизни и постоянные консультации специалистов помогут избежать многих проблем со здоровьем вашего малыша в будущем.

Причины появления атрезии хоан, ее симптомы и лечение, операция

Атрезия хоан у новорожденного — это заболевание, характеризующееся частичным или полным заращением отверстий между носовой полостью и глоткой. Основным признаком патологии является нарушенное или полностью отсутствующее носовое дыхание.

Причины появления заболевания

На сегодняшний день специалисты не могут назвать точные причины возникновения атрезии хоаны.

Медики выделяют ряд факторов, которые являются предрасполагающими к появлению патологии у новорожденного:

генетическая особенность;
употребление алкогольной продукции и табакокурение в период беременности;
отравление и интоксикация в период беременности;
хронические болезни матери и их обострение в период беременности;
использование в период беременности эмбриотоксических медикаментов.

На развитие приобретенной атрезии влияет:

радиационное облучение;
резкая смена климатических условий;
ультрафиолетовое воздействие;
длительные воспалительные процессы в носоглотке;
операции носоглотки;
гормональный сбой;
ожог слизистых тканей носоглотки.

Клиническая картина проявления

Симптомы атрезии проявляются в виде:

затрудненного или отсутствующего дыхания носом;
слизистых выделений;
шумного дыхания;
обонятельной дисфункции;
нарушения вкусовой чувствительности.

Врожденное заболевание в грудничковом возрасте создает проблемы с кормлением ребенка.

Классификация атрезии хоаны

Специалисты выделяют несколько видов заболевания. Основными параметрами классификации являются способ приобретения, распространенность, локализация.

По способу приобретения атрезия делится на:

врожденную;
приобретенную.

Врожденная атрезия хоан диагностируется у новорожденных в первые месяцы жизни. Приобретенная может возникнуть при наличии предрасполагающих факторов в детском или взрослом возрасте.

По локализации атрезия подразделяется на:

одностороннюю;
двустороннюю.

Односторонняя форма предполагает сращение только с левой или правой стороны. При двусторонней отмечается полное сращение тканей.

По распространенности атрезию подразделяют на:

частичную атрезию хоан, с наличием отверстий в перегородке, закрывающей просвет в гортань;
полную, с отсутствием отверстий в перегородке.

В качестве последнего параметра для классификации используют тип ткани, которая формирует перегородку, закрывающую просвет в гортань. Атрезия бывает костной или хрящевой. В первом случае перегородка формируется из костных или хрящевых тканей. Такой вид патологии является врожденным. Во втором варианте атрезия перепончатая. Она формируется из соединительных рубцовых тканей, возникающих в результате длительных воспалительных процессов.

Методы диагностики

Методы диагностики атрезии хоаны зависят от возраста пациента. Они проводятся по нескольким направлениям, позволяющим составить наиболее полную картину о заболевании.

Анализ анамнеза и изучение жалоб пациента. Специалист визуально осматривает больного и изучает информацию о длительности проявления симптомов, возникающих заболеваниях носоглотки, аллергических реакциях, наличии эпизодов удушья или остановки дыхания во сне.
Риноскопия. Процедура предполагает осмотр носовой полости посредством риноскопа. Она позволяет выявить сращение, дифференцировать присутствие инородных тел в носу. Во время риноскопии выявляется наличие атрофии слизистых тканей и присутствие сопутствующих лор-заболеваний.
Зондирование. Исследование предполагает введение в носовые ходы специального зонда. Он позволяет точно определить сращенные участки.
Эндоскопия. Процедура необходима для уточнения формы атрезии.

В качестве дополнительной диагностики используется компьютерная томография. Также проводится консультация у терапевта для выявления сопутствующих заболеваний.

Лечение патологии

Лечение атрезии производится двумя методами:

хирургическое вмешательство;
инкубация трахеи и искусственная вентиляция легких.

Второй метод является вспомогательным и применяется при выраженной дыхательной недостаточности с посинением кожных покровов и одышкой.

Единственным эффективным методом лечения у ребенка и взрослого является хирургическое вмешательство. Врожденная патология несет непосредственную угрозу для жизни ребенка. При отсутствии противопоказаний, операция проводится в первые сутки после рождения малыша.

Неполная атрезия, или односторонняя, не сопровождающаяся нарушением дыхания может служить поводом для перенесения операции на более поздний срок. В отдельных случаях специалисты откладывают хирургическое вмешательство на несколько лет, пока ребенок не подрастет.

Специалисты выделяют две основных методики проведения оперативного вмешательства для устранения атрезии. Выбор способа определяется типом тканей, которые сформировали перегородку. В случае костных тканей, операция производится посредством разреза небо. Она носит название транспалатинный метод. В случае хрящевой или рубцовой ткани вмешательство производится через ноздри пациента.

Транспалатинный метод является более эффективным. Его преимущество связано с лучшим доступом к сращенному участку и возможности полностью наблюдать оперируемый участок.

Операция по устранению атрезии производится под наркозом. Результатом вмешательства является формирование просветов и установка стентов. Стенты удаляются через определенный промежуток времени.

В результате оперативного вмешательства ребенок получает возможность полноценно дышать носом и питаться.

Возможные осложнения

Основные осложнения связаны с хирургическим методом лечения атрезии хоаны у новорожденных и детей младшего возраста. Среди возможных последствий специалисты выделяют:

носовое кровотечение;
развитие воспаления;
сопутствующие инфекционные заболевания;
повторное заращение;
болевой синдром;
повышение температуры тела и лихорадочное состояние.

Появление одного или нескольких признаков недомогания в послеоперационный период требуют немедленного обращения к лечащему врачу. При рецидиве атрезии хоан, операция проводится повторно.

Реабилитационный период и методы профилактики

После оперативных вмешательств пациенту требуется пройти реабилитацию. Первые 2-3 суток он находится в рамках стационара под непрерывным наблюдением. Врачу важно исключить возникновение у ребенка осложнений и присоединения вторичной инфекции.

В зависимости от состояния и возраста пациента выписку производят на 2-3 сутки. Полное восстановление после операции занимает до двух месяцев. Послеоперационный период требует соблюдения гигиены носоглотки и регулярного посещения лор-врача.

В качестве средств для снятия болевого синдрома и уменьшения отека после операции, применяются сосудосуживающие препараты, противовоспалительные и обезболивающие средства.

При проведении операции в старшем возрасте, пациенту рекомендуется:

исключить вредные привычки, изменить рацион питания на более жидкий;
избегать переохлаждения;
отказаться от посещения бани;
ограничить физические нагрузки;
употреблять витаминные комплексы для укрепления иммунитета.

Для профилактики повторного заращения в течение всей жизни следует придерживаться правил профилактики. Они включают в себя:

правильный рацион питания с высоким содержанием овощей и фруктов;
здоровый образ жизни;
минимизацию травм лица и области носа;
регулярное посещение врача терапевта и отоларинголога.

Своевременное лечение и соблюдение в последующем профилактических мер, позволяет полностью вылечить атрезию хоан и избежать ее повторного появления в старшем возрасте.

Атрезия хоан у новорожденного

Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.

Атрезия хоан – это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).

Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?

Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).

По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.

Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области. В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности. Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.

Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.

Виды атрезии хоан

По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;

по распространённости – на полную и частичную;

по характеру ткани, из которой сформировано заращение – на костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую. Чаще всего ( в90% случаев) наблюдается костная атрезия, реже (в 10% случаев) — перепончатая. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденного ребёнка быстро приводит к развитию гипоксии и дыхательной недостаточности, может возникнуть асфиксия.

Причины, вызывающие атрезии хоан

Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Диагностика и лечение атрезии хоан

Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.

Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).

Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.

Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ

В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.

Пример из практики

Приводим пример из практики

Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.

Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.

Из анамнеза известно, что указанные жалобы беспокоят с рождения. Ребенок родился в срок 40-41 неделя (27.05.2015), на фоне нарастания дыхательной недостаточности, через два часа после родов проведена интубация трахеи. Экстубация трахеи — 29.05.2015. С 01.06.2015 по 20.06.2015 с диагнозом нижнедолевая сегментарная правосторонняя пневмония, пиодермия, ринит, конъюнктивит девочка была на стационарном лечении в ОГБУЗ «Детской областной клинической больницы» г. Белгород. Проведено СКТ: картина двусторонней атрезии хоан. Рекомендовано консультация в НКЦО г. Москва. Ребёнок консультирован проф. Юнусову А.С. 22.06.2015 г. и направлен на хирургическое лечение в Отдел детской ЛОР патологии ФГБУ НКЦО ФМБА России.

Состояние при поступлении тяжелое.

Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.

Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.

Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.

Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.

Атрезия хоан: классификация и причины развития патологии, клиническая картина, методы диагностики и лечения, реабилитационный период и меры профилактики, прогноз для жизни

Атрезия хоан представляет собой врожденный порок развития, который может быть как одно-, так двусторонним. Она развивается в том случае, если в носощечной мембране с одной или с двух сторон не образуется просвет (этап, необходимый для формирования хоан). Частота составляет около одного случая на 35000 живорождений. При двусторонней атрезии чаще всего сразу после рождения развивается цианоз, который спадает во время плача.

Атрезия хоан приводит к невозможности носового дыхания, что ведет к апноэ и цианозу, т.к. ротовое дыхание является приобретенным навыком, который развивается в первый год жизни. Выраженность явлений дыхательной недостаточности может варьировать, но, в любом случае, атрезия хоан считается неотложным состоянием из-за эпизодов апноэ и цианоза.

Диагностировать одностороннюю атрезию гораздо сложнее. Поскольку у детей сохраняется возможность дышать через одну половину носа, заболевание достаточно легко пропустить. Дети редко предъявляют жалобы на затруднение носового дыхания, обычно односторонняя атрезия проявляется наличием постоянных выделений из одной половины носа при неэффективности проводимой консервативной терапии.

а) Осмотр и диагностика атрезии хоан. Неонатолог чаще всего первым начинает подозревать наличие атрезии хоан по характерным эпизодам апноэ и цианоза. Внешний осмотр и передняя риноскопия не выявляют каких-либо аномалий. При фиброскопии обычно обнаруживается крайне узкая носовая полость, визуализация носоглотки невозможна. Также о высокой вероятности атрезии говорит невозможность завести через полость носа в ротоглотку зонд 5F. Наличие носового дыхания можно определить, просто расположив кусочек бумаги перед ноздрями пациента и отмечая его движение во время дыхания.

Для постановки окончательного диагноза требуется выполнение КТ средней зоны лица в аксиальных проекциях. КТ помогает определиться со степенью выраженности процесса (атрезия, или частичное сужение), а также сделать вывод о том, играет ли твердое небо роль в формировании атрезии. У большей части пациентов отмечается наличие полной атрезии за счет костной ткани твердого неба, либо смешанный костно-мембранозный стеноз. Методом выбора в диагностике и планировании лечения является МСКТ, подменять его какими-либо другими исследованиями недопустимо.

б) Дополнительные методы обследования. Двусторонняя атрезия хоан в 50% случаев сочетается с другими пороками развития, наиболее часто с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] —колобома глаз; h [heart]—пороки сердца; A [atresia]—атрезия хоан, R [retarded growth] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха). Перед проведением общей анестезии и операции, всем пациентам необходимо выполнение генетического тестирования, обследование сердца и почек, т.к. крайне высока вероятность наличия пороков сердца.

в) Лечение атрезии хоан. Недиагностированная двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием из-за риска развития апноэ и цианоза. На первых этапах может использоваться ротовой воздуховод (в обход полости носа) или, в случае его непереносимости, интубация трахеи. Атрезия хоан лечится путем создания просвета в хоанах. Операция может выполняться либо эндоскопическим эндоназальным доступом с удалением обтурирующих костных тканей и части сошника, либо чрезнебным доступом с высверливанием задних отделов твердого неба и обтурирующей костной пластины.

Иногда требуется стентирование носовыми трубками, которое выполняется сразу после стабилизации состояния и оценки состояния сердечно-сосудистой системы.

В случае односторонней атрезии лечение лучше отложить до двух лет, даже в том случае, если она была диагностирована в младенчестве. Проведение операции в старшем возрасте имеет более успешной прогноз, также снижается вероятность того, что в будущем потребуются повторные оперативные вмешательства. В большинстве случаев применяется эндоназальный эндоскопический доступ, при котором высверливается как часть латеральной стенки полости носа, так и часть сошника/перегородки носа. Стентирование обычно не требуется. Чрезнебный доступ используется в случае развития повторного стеноза.

г) Осложнения атрезии хоан. Как уже было сказано выше, маленькие дети не способны дышать ртом, поэтому недиагностированная вовремя двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием, сопровождающимся эпизодами апноэ и гипоксемией. После постановки диагноза ребенок должен быть обследован на наличие сопутствующих синдромов и аномалий.

Одностороння атрезия хоан не является критическим состоянием, она редко проявляется какими-либо осложнениями (до попыток хирургической коррекции). Одним из возможным интраоперационных осложнений является повреждение головного мозга и его ствола во время первичной перфорации атретической мембраны. Для предотвращения этого редкого осложнения пункция мембраны проводится под контролем 120° эндоскопа, которым возможно визуализировать задние отделы хоан при введении его в ротоглотку.

Наиболее частым осложнением является развитие повторного стеноза. К этому может привести либо недостаточное удаление костной ткани хоан и перегородки, либо избыточное формирование рубцовой ткани. Повторное оперативное вмешательство может проводиться как через полость носа, так и через небо. Стеноз, требующий проведения повторного оперативного вмешательства, чаще развивается при использовании эндоназального эндоскопического доступа.

д) Прогноз. Прогноз в отношении достаточного носового дыхания крайне благоприятный, особенно в случае односторонней атрезии и отсутствия CHARGE-синдрома. После реконструкции хоан восстанавливается носовое дыхание, даже если им потребовалось повторное оперативное вмешательство.

У детей с CHARGE-синдромом чаще развивается рестеноз и чаще возникает потребность в повторном хирургическом лечении, но после коррекции в большинстве случаев исход благоприятный.

е) Ключевые моменты:
• При рождении у детей уже имеются небольшие верхнечелюстные пазухи и решетчатый лабиринт. Лобные и клиновидная пазухи начинают развиваться на 4-6 годах жизни.
• Атрезия хоан может быть двусторонней или односторонней. При двусторонней атрезии хоан обращает на себя внимание цианоз кожных покровов, т.к. новорожденные не способны дышать ртом. Хирургическое лечение необходимо проводить сразу же после стабилизации состояния ребенка и обследования сердечно-сосудистой системы.
• Частота встречаемости атрезии хоан составляет один случай на 35000 живорождений. Часто она сочетается с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] — колобома глаз; h [heart] — пороки сердца; A [atresia] — атрезия хоан, R [ retardedgrowth ] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха).

Атрезия хоан

Атрезия хоан — нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью. Атрезия хоан может быть врожденным пороком или приобретенным состоянием вследствие травм и воспалительных заболеваний полости носа. Ведущим признаком заболевания является нарушение носового дыхания различной степени выраженности. Диагностика атрезии хоан включает осмотр отоларинголога, риноскопию, катетеризацию носовой полости и рентгенконтрастное исследование. Лечение атрезии хоан возможно только хирургическим способом. Операция заключается в удалении избытка костной или перепончатой ткани с формированием хоанического отверстия и восстановлением естественной циркуляции воздуха в полости носа.

МКБ-10

Причины возникновения атрезии хоан
Классификация атрезии хоан
Клинические проявления атрезии хоан
Диагностика атрезии хоан
Лечение атрезии хоан
Цены на лечение

Общие сведения

Хоаны или внутренние ноздри представляют собой отверстия задней стенки носовой полости, через которые она сообщается с глоткой. Именно через хоаны вдыхаемый носом воздух попадает в верхние дыхательные пути. Закрытие хоанальных отверстий при атрезии хоан особенно тяжело переносится грудными детьми, поскольку носовое дыхание является у них преобладающим.

Врожденная атрезия хоан достаточно редкая аномалия внутриутробного развития. В 90% случаев она связана с заращением полости носа костной тканью и в 10% случаев с образованием соединительнотканной мембраны. Толщина атрезии может колебаться от миллиметра до 1-1,5 см. Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Во многих случаях она сочетается с другими пороками развития: искривлением носовой перегородки, готическим небом, врожденной коломбой радужки, удвоением козелка уха, «заячей губой» или «волчьей пастью». Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и имеет посттравматический или поствоспалительный характер.

Причины возникновения атрезии хоан

Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки. Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия — носовые хоаны. Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.

К причинам, способным вызвать внутриутробное формирование атрезии хоан, в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики и т. п.), воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Приобретенная атрезия хоан чаще всего наблюдается после серьезных травм и ожогов носа. Она обусловлена развитием в процессе заживления тканей полости носа соединительнотканных рубцов. В некоторых случаях атрезия хоан развивается в результате рубцевания после перенесенного гнойно-воспалительного процесса в полости носа. Она может возникнуть вследствие сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, системной красной волчанки.