Аутоиммунный гепатит: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит — это заболевание, характеризующееся хроническим воспалением печени, которое поддерживается аутоиммунным процессом, но причина которого до сих пор неизвестна.

Это часто затрагивает людей, у которых уже есть сопутствующее аутоиммунное заболевание, такое как:

Основными признаками являются симптомы, типичные для хронического гепатита, хотя в 30% случаев патология может протекать бессимптомно (т.е. без клинических признаков и/или симптомов):

• лихорадка;
• тошнота и рвота;
• гепатомегалия;
• желтуха.

В долгосрочной перспективе, если эффективная терапия не будет организована быстро, будет развиваться цирроз печени с картиной печеночной недостаточности.

Диагноз основывается на анамнезе и физикальном осмотре с помощью лабораторных анализов и визуализационных исследований (ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография); 30% пациентов имеют картину цирроза печени на момент постановки диагноза.

Лечение аутоиммунного гепатита основано на назначении кортикостероидов и иммунодепрессантов, таких как кортизон и азатиоприн, с продолжительностью лечения до 2 лет. В 80% случаев происходит полное выздоровление, и лишь в редких случаях необходима трансплантация печени: прогноз становится отрицательным при форме II типа, которая в основном поражает детей, при невосприимчивых к лечению формах и на последних стадиях цирроза, с картиной хронической печеночной недостаточности.

Причины

Больше всего данным гепатитом страдают молодые женщины с соотношением примерно 3: 1 к мужчинам. Иногда она возникает даже в детстве или у пожилых людей после 65 лет.

В целом аутоиммунный гепатит затрагивает 1 из 1000 человек, без этнических или географических различий.

Исследователи обнаружили существование генетической предрасположенности, характеризующейся ассоциацией HLA-DR3 и HLA-DR4; однако, единственного генетического компонента недостаточно, чтобы оправдать появление воспаления, которое запускается аутоиммунной атакой антител против клеток печени, вызванными одним или несколькими внешними факторами, такими как:

• предыдущие инфекции:
  • корь;
  • вирусный гепатит;
  • цитомегаловирус (цитомегаловирусная инфекция);
  • вирус Эпштейна – Барр (этиологический агент мононуклеоза);
• прием препаратов (например, аторвастатин, миноциклин, тразодон).

Механизм, лежащий в основе этой аутоиммунной атаки, представляет собой так называемую «молекулярную мимикрию»: некоторые вирусные или фармакологические антигены сходны с таковыми у нормальных гепатоцитов; антитела, которые вырабатываются против этих антигенов, распознают клетки печени как чужие и атакуют их, вызывая воспалительный процесс, который приводит к гепатиту.

В медицине различают два варианта аутоиммунного гепатита:

• аутоиммунный гепатит I типа: представляет 75% от общего числа случаев. Он характеризуется наличием антител против АНА (против ядра) и SMA (против гладких мышц). Она может начаться в любом возрасте, особенно в молодом возрасте с 30 лет. Довольно хорошо поддается лечению, почти всегда полностью лечится;
• аутоиммунный гепатит II типа: представляет 25% случаев с наличием антител против KLM (печеночных и почечных антимикросом) и антицитозола. Эта форма встречается в основном у детей с более тяжелой клинической картиной, молниеносным началом и довольно быстрой эволюцией к циррозу. Плохо реагирует на лечение, протекает с различными рецидивами и с необходимостью длительной терапии, которое длится в течение многих лет, вплоть до необходимости пересадки печени.

Факторы риска

Аутоиммунный гепатит часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, включая:

• тиреоидит Хашимото;
• сахарный диабет 1 типа;
• синдром Шегрена;
• витилиго;
• ревматоидный артрит;
• язвенный ректальный колит.

Симптомы

Клиническая картина схожа с хроническим гепатитом:

• лихорадка;
• желтуха;
• тошнота и рвота;
• гепатомегалия (увеличение печени);
• головная боль.

Со временем, при отсутствии диагноза и относительного лечения, могут появиться:

• потеря аппетита с прогрессивным похудением;
• аменорея у женщин (отсутствие менструального цикла в течение нескольких месяцев);
• другие типичные симптомы явного цирроза.

Цирроз — это заболевание печени, при котором происходит разрушение гепатоцитов и образование фиброзной рубцовой ткани, которая заменяет здоровую паренхиму печени. Затем следует прогрессирующая картина печеночной недостаточности с довольно серьезными симптомами, такими как:

• желтуха (желтоватая окраска кожи, слизистых оболочек и глаз);
• асцит (выпот жидкости внутри брюшной полости со значительным вздутием живота);
• изменение показателей функции печени (например, трансаминаз);
• печеночная энцефалопатия (одна из форм заболеваний головного мозга с неврологическими симптомами, такими как:
  • умственная путаница;
  • изменение сознания и поведения;
  • кома;)
• кровохарканье из-за разрыва варикозно-расширенных вен пищевода (выделения крови изо рта),
• портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене, после цирроза).

Следует помнить, что до 30% случаев аутоиммунного гепатита не показывают каких-либо поразительных симптомов, которые ухудшают прогноз, так как он диагностируется поздно, с наличием цирроза и меньшей реакцией на терапию.

Диагностика

Диагностический путь начинается с анамнеза: врач обращается к пациенту с просьбой предоставить информацию о появлении первых признаков, их характера и наличии любых сопутствующих патологий.

При физикальном обследование выявляются типичные симптомы и признаки гепатита.

Лабораторные исследования в большинстве случаев позволяют поставить достоверный диагноз, исключая другие причины гепатита. У больных пациентов в основном обнаруживаются следующие признаки указывающие на данный тип гепатита:

• высокий уровень трансаминазы;
• увеличение γ-глобулинов, в ущерб IgG;
• наличие специфических аутоантител, ANA, анти-SMA, анти-LKM, анти-LC1,…

Тем не менее, 10% пациентов не имеют положительных антител.

Визуальные исследования (ультразвуковое исследование печени, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) полезны для оценки тяжести повреждения печени и для исключения других болезней печени, имеющих одинаковую клиническую картину.

В случае диагностических сомнений и до начала терапии может быть необходимым проведение биопсии печени, инвазивное исследование, которое, однако, позволяет диагностировать заболевание с гистологической точки зрения и оценить степень повреждения печени (с описанием того, на какой стадии цирроза печени) у пациента.

Лечение аутоиммунного гепатита

Лечение этой формы гепатита направлено на отключение аутоиммунного воспалительного процесса, предотвращение прогрессирования повреждения и возникновения цирроза.

Медикаментозная терапия основана на использовании:

• Кортикостероидов: снижают воспалительный процесс и активность иммунной системы. Используются кортизон и его самые мощные синтетические производные: преднизон, метилпреднизолон и бетаметазон.
• Иммунодепрессанты: очень эффективно блокируют выработку аутоантител, что приводит к временной иммуносупрессии. Из иммуносупрессивных препаратов в основном используется азатиоприн.

В зависимости от тяжести клинической картины лечение может длиться даже дольше 2 лет, особенно при форме II типа.

Трансплантация печени показана пациентам, которые не реагируют на лечение аутоиммунного гепатита лекарственными препаратами, и имеют достоверную картину цирроза печени. Однако в 40% случаев заболевание повторяется с рецидивами даже после трансплантации печени.

Осложнения

Если не лечить аутоиммунный гепатит, то патология будет регрессировать, вызывая следующие осложнения:

• цирроз печени (тяжелое патологическое состояние, при котором гибнут ткани печени);
• печеночная недостаточность (клинический синдром, который развивается при нарушении функций печени);
• рак печени;
• портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене);
• гемолитическая анемия (заболевание, при котором продолжительность жизни эритроцитов уменьшается);
• язвенный колит (воспаление толстого кишечника);
• миокардит сердца (воспаление миокарда);
• ревматоидный артрит (заболевание, которое ведет к искривлению суставов);
• кожный васкулит (воспалительный процесс в мелких артериях по кожей).

Прогноз

Прогноз аутоиммунного гепатита зависит от своевременности и адекватности терапии. При отсутствии терапии прогноз не самый благоприятный – летальность в течение 5 лет достигает 50%. При правильной современной терапии этот показатель падает до 20%.

Профилактика

Увы, аутоиммунный гепатит, не та болезнь, что можно предотвратить. При данном виде гепатита возможна только вторичная профилактика, состоящая из регулярных посещений гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени.

Больным с данным заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных непрописанных врачом лекарственных препаратов.

Аутоиммунный гепатит

Человеческая печень представляет собой важный орган человека, так как ее функциональные особенности заключаются в очистке крови от токсических веществ, переработке лекарственных препаратов, помощи в пищеварении и кроветворении. Но бывают случаи, когда сам же организм начинает убивать свои органы. В случае с печенью это происходит при аутоиммунном гепатите, поэтому очень важно сделать все для предотвращения этого процесса.

Что это такое

Аутоиммунный гепатит (сокращенно — АИГ) представляет собой серьезное поражение печени, которое постоянно прогрессирует и носит воспалительно-некротический характер. В сыворотке крови при этом обнаруживается ряд антител, ориентированный именно на этот орган, а также определенные иммуноглобулины. Человеческая иммунная система самостоятельно убивает свою печень. При этом причины этого процесса на данный момент до конца не изучены.

Наибольшая проблема этого заболевания заключается в том, что оно со временем приводит к достаточно серьезным последствий, вплоть до того, что человек может умереть. Это связанно с тем, что болезнь постоянно прогрессирует, сначала приводя к циррозу печени.

Аутоиммунному гепатиту чаще подвергаются женщины. Это случается в 71 % случаев всех зафиксированных заболеваний. Возраст существенной роли не играет, однако зачастую это случается до 40 лет.

По МКБ-10 Аутоиммунный гепатит относится к классу Болезни печени, группе Другие воспалительный болезни печени, имея код К75.4.

Причины

Как и было сказано выше, на данный момент четких причин возникновения аутоиммунного гепатита не существует. Процесс его развития полностью не ясен ввиду недостаточного изучения данной проблемы. Понятно лишь то, что организм теряет толерантность к собственным антигенам и атакует свои же клетки — у больных обнаруживают дефицит иммунорегуляции.

Некоторые ученые предполагают, что в этом существенную роль может играть наследственная предрасположенность. В пользу этой теории говорит то, что HLA-генотип выявляется у большинства людей, у которых есть аутоиммунный гепатит, но сам по себе он не является доказательством этой болезни. Из-за того, что до сих пор не был обнаружен ген, отвечающий за возникновения этого заболевания, предполагается, что этому способствует сочетание некоторых генов человека, дающих такую сильную реакцию на иммунную систему.

Есть предположение, что запуском самого процесса может стать внешний патоген, который проникает в организм человека. Это связанно с тем, что развиться болезнь может все же в разном возрасте. К таким внешним факторам можно отнести вирусы кори или герпеса, некоторые вирусные гепатиты А, В и С, а также прием определенных лекарственных препаратов, среди которых выделяю Интерфероны.

Читайте об особенностях других гепатитов в этой статье.

У всех больных аутоиммунным гепатитом существует еще ряд сопутствующих заболеваний. К наиболее частым болезням, которыми страдают эти люди, относят язвенные колиты, ревматоидные артриты, синовиты и болезь Глейвса.

Специалисты разделяют разные типы аутоиммунного гепатита, что зависит от видов антител, которые можно обнаружить у крови больных людей. Именно поэтому существует АИГ типа 1, типа 2 и типа 3.

Каждый из типов заболевания обладает уникальными, свойственными лишь ему антителами. Они также могут быть примерно поделены по географическому критерию, так как первый тип встречается преимущественно в Соединенных Штатах и Европе, а второй и третий — в других частях света.

Первый тип

К антителам, который характеризуют первый типа аутоиммунного гепатита, относятся SMA и ANA. Отличительной особенностью этой формы болезни является то, что у больных реже обнаруживаются сопутствующие заболевания.

Второй тип

Аутоиммунный гепатит второго типа представлен преимущественно антителами LKM-I. Они отличаются тем, что образовывают отдельную группу образований. Связанно это с тем, что их существование с некоторыми другими антителами является невозможным. Зачастую такой тип гепатита встречается в достаточно молодом возрасте до 14 лет, но иногда он может развиться у взрослых людей. Его в большинстве случаев сопровождают такие заболевания как аутоиммунные болезни щитовидки и хронические болезни толстой кишки.

Стоит отметить, что у пациентов со вторым типом гепатита показатель уровня lgA несколько ниже, чем у тех, кто болен первой формой. Результаты исследований отмечают, что второй тип чаще приводит к тяжелым последствиям. Среди всех диагностированных случаев в Америке и Европе, вторая форма зафиксирована лишь у 4% случаев.

Третий тип

Аутоиммунный гепатит третьего типа отличается наличием у больного антител к специфическому антигену SLA, который присутствует в печени, имея свойства растворяться. Небольшое количество пациентов, больных первым типом, также имеют характеризующие третий тип антитела. Поэтому на данный момент ученые не могут окончательно выяснить, к какому виду заболевания относится этот вид аутоиммунного гепатита.

Несмотря на вид и наличие определенных типов антител, гепатит приводит к достаточно серьезным последствиям. Каждая его форма является опасной и требует немедленной терапии, а также соответствующей диагностики состояния больного. Чем дольше человек будет медлить с обращением в больницу, тем больше шансов возникновения необратимых последствий.

Симптомы

Начало болезни зачастую происходит достаточно остро. В первое время оно сильно похоже по своей симптоматике на острый гепатит. Поэтому нередко врачи ставят неправильный диагноз.

У больного отмечается:

• выраженная слабость;
• повышенная утомляемость;
• отсутствует нормальный аппетит;
• моча становиться более темной;
• кал светлеет;
• пожелтение кожи, но со временем желтуха перестает быть интенсивной;
• время от времени могут возникать болезненные ощущения в правом подреберье;
• сопровождается процесс различными вегетативными расстройствами.

Когда аутоиммунный гепатит достигает своего пика, у больного возникает:

• тошнота и рвотные позывы;
• увеличиваются разные группы лимфатических узлов по всему телу;
• проявляются признаки асцита (увеличение живота и жидкости в нем);
• в это время может существенно в размерах увеличиться печень и селезенка.

Мужчины подвергаются гинекомастии (увеличению груди), а у женщин повышается оволосение тела и прерывается цикл менструации.

Существует некоторые типичные для аутоиммунного гепатита кожные реакции: капиллярит (поражение мелких капилляров), эритему (ненормальное покраснение кожи) и телеангиэктазию («сосудистые звездочки»). Они проявляются преимущественно на лице, шее и руках. Почти все больные вследствие эндокринных нарушений имеют угревую и геморрагическую (пятнистая) сыпи.

Очень часто ввиду того, что АИГ сопровождают многие другие болезни различных органов, могут проявляться разнообразные симптомы. Вместе с тем, из-за того что в четверти случаев первые стадии протекают почти незаметно, обнаруживается болезнь зачастую уже при выраженном циррозе печени.

Так как заболевания все время самостоятельно прогрессирует, без соответствующей терапии ремиссиия невозможна. В первые пять лет без лечения выживаемость составляет лишь 50%. Если на ранних стадиях определить диагноз, когда его последствия еще не сильно выражены, существует 80% уверенность в том, что человек следующие 20 лет сможет жить. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет сочетание воспаления с циррозом — заболевание заканчивается летальным исходом в течении первых пяти лет.

Аутоиммунный гепатит у детей

АИГ у детей встречается часто и у детей. Заболевания обладает такими же симптомами и терапией. Более благоприятно влияет на состояние здоровья ребенка лечебные диеты, нормализация режима, снижение физических нагрузок и приема некоторых препаратов.

При АИГ у детей лучше всего не делать профилактическую вакцинацию, так как это приводит к дополнительной сильной нагрузке на печень. Иммунную систему ребенка при лечении АИГ нужно подавить для того, чтобы она не приводила к гибели печеночных клеток.

Терапия для ребенка должна быть основана на его возрасте, типе болезни и форме проявления.

Диагностика

Привычные методы исследования заболеваний печени не дают никаких результатов для установки диагноза.

1. Для того чтобы поставить диагноз следует исключить факты переливания крови, употребления спиртных напитков и приема препаратов, негативно влияющих на печень;
2. Показатель иммуноглобулина сыворотке крови должен быть в 1.5 раза выше нормы;
3. Нужно также исключить возможность заражения некоторыми вирусными заболеваниями, в том числе вирусными гепатитами А, В и С;
4. Титры антител должны превышать показатели 1/80 для взрослых и 1/20 для детей;
5. Подтвердить предполагаемый диагноз можно с помощью биопсии;
6. Гистология препарата при АИГ показывает некротические явления в тканях печени, а также значительное скопление лимфоцитов.

Очень важно правильно провести дифференциальную диагностику, так как наличие каких-либо патологий свидетельствует о том, что у человека другое заболевание. Именно поэтому диагноз ставить лишь после исключения всех других возможных причин симптомов.

Лечение и профилактика

Сложно лечить болезнь, природа которой не известна и не изучена, однако этот вид гепатита все же лечат.

1. Глюкокортикостероиды.
   Основный способ лечения АИГ заключается в приеме глюкокортикостероидов. Они представляют собой лекарства, которые подавляют работу иммунной системы человека. Это важно для того чтобы иммунитет перестал сильно влиять на печень и производить гибель ее клеток.
2. Преднизолон и Азатиоприн
   В настоящее время терапию АИГ проводят с помощью двух схем, эффективность каждой из которой доказана и приводит к ремиссии заболевания. Первая схема заключается в комбинированном приеме Преднизолона и Азатиоприна, вторая же схема состоит из высоких доз Азатиоприна. Первая схема отличается тем, что побочные эффекты от ее приема возникают лишь в 10% случаев, тогда как монотерапия вызывает негативную реакцию организма у 45% больных.
3. Кортикостероиды
   Быстро прогрессирующий АИГ лечат с помощью кортикостероидов. Во всех остальных случаях эти препараты зачастую не применяют. Показаний к приему является потеря трудоспособности человека, а также выявление мостовидных и ступенчатых некрозов в препарате биописии печени.
4. Трансплантация
   Если ни один из видов терапии не помогает, единственным способом сохранить жизнь человеку является трансплантация органа.

Профилактики для предотвращения аутоиммунного гепатита не существует. Поэтому очень важно придерживаться вторичных мер профилактики. Они заключаются в контроле своего здоровья: важно проверять все показатели работы печени. Больным нужно соблюдаться щадящий режим жизни (питание, сон, физические нагрузки) и придерживаться рекомендованных лечебных диет. Любые сильные нагрузки могут способствовать более быстрому прогрессированию заболевания. Нужно отказаться от профилактических вакцинаций, а также существенно ограничить прием некоторых лекарственных препаратов.

Подробнее о заболевании и методах его лечения рассказывают в этом видео.

Аутоиммунный гепатит является очень опасным и мало изученным заболеванием. Поэтому важно его обнаружить на ранних стадиях развития, чтобы предотвратить возможные тяжелые последствия или же их отсрочить на определенный срок. Для этого важно серьезно относиться к своему здоровью и тщательно проверять состояние всех органов. При проявлении любых патологий, нужно обратиться к врачу.

Причины развития и методы лечения аутоиммунный гепатита

Аутоиммунный гепатит – тяжелое патологическое явление, характеризующееся воспалительным поражением тканей печени. Отличительная особенность заболевания заключается в том, что оно провоцируется реакцией на содержащиеся в крови специфические антитела. Протекает преимущественно в хронической форме. При отсутствии терапии аутоиммунный гепатит приводит к осложнениям, несущим потенциальную угрозу жизни больного.

Общие сведения

Основное проявление болезни – это постоянно прогрессирующий воспалительный процесс, протекающий в паренхиматозных тканях. По неопределенным причинам патология в большинстве случаев диагностируется у женщин. Наиболее распространен в возрастной категории 20-30 лет и среди пожилых людей.

Точные причины, по которым развивается хронический аутоиммунный гепатит, не известны. Однако в отличии от других форм патологии, он не вызывается воздействием вирусной инфекции.

Классификация

Выделяют три основных типа патологии. Отличительный критерий – это характер воздействия антител, которые вызывают воспаление. Для каждой разновидности болезни определяют свои клинические особенности, симптомы, вариант терапии.

Виды аутоиммунного гепатита:

1. анти-SMA, анти-ANA позитивный

2. анти-SLA позитивный

3.анти-LKM-1 позитивный

Тип	Характеристика
Возникает часто у пожилых людей, но может развиться и у ребенка от 10 лет. При отсутствии терапии происходит переход в фульминантное течение аутоиммунного гепатита, при котором ткани органа отмирают.
Появляется из-за реакции на вырабатываемый печенью антиген. Считается, что развитие болезни связано с ревматоидными процессами. Такая форма редка. В некоторых случаях она сочетается с первым типом.
Возникает в основном у детей от 2 лет. При отсутствии терапии приводит к фулюминантному поражению за 3 года из-за усиленной активности воспаления. Отличается устойчивостью к медикаментозному воздействию.

Формы

Выделяют острую и хроническую разновидность аутоиммунного гепатита. Отличие заключается в характере течения болезни. В первом случае проявления патология возникает стремительно. Пациент испытывает общее недомогание, которое вызывается протекающим процессом. Хронические аутоиммунные гепатиты менее выражены и могут проходить бессимптомно.

Причины

Механизм формирования малоизучен. Основным провоцирующим фактором считается утрата толерантности к антигенам, которое в норме присутствуют в составе крови. Одной из теорий этиологии болезни определяют наследственное происхождение. Также учитывается, что во многих случаях аутоиммунная форма возникает после перенесенного острого гепатита.

К другим провоцирующим факторам относят:

• Пернициозная анемия.
• Язвенный колит.
• Воспаления тканей миокарда.
• Плеврит.
• Ревматоидные процессы.
• Синдром Кушинга.
• Аутоиммунная форма тиреоидита.
• Длительный прием алкоголя.
• Системный прием гормональных препаратов.

Клиническая картина

Характер симптомов при аутоиммунном гепатите отличается в зависимости от многочисленных факторов. Примерно в трети случаев болезнь протекает без выраженных проявлений. В других встречается внезапное развитие, ввиду чего ошибочно принимается за острую инфекционную форму.

Основные признаки заболевания:

• Потемнение мочи.
• Желтуха.
• Отсутствие аппетита.
• Тошнота и рвота.
• Мышечная слабость.
• Сонливость.
• Зуд кожи.

Для аутоиммунной формы характерен выраженный болевой синдром, который периодически проходит или усиливается. При обострениях обнаруживают асцит, увеличение объема селезенки и печени. У женщин возможны менструальные сбои и аменорея.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита происходит отягощение патологического процесса. На его фоне фюльминантное воспаление поражает весь орган, что приводит к соответственным последствиям. Наиболее распространены ситуации, когда развивается цирроз, при котором здоровые ткани отмирают с последующим рубцеванием. В свою очередь это приводит к печеночной недостаточности и смерти пациента.

К другим возможным осложнениям относят:

• Сахарный диабет.
• Язвенные поражения органов ЖКТ.
• Малокровие.
• Перикардит.

Помимо этого, опасность патологии заключается в том, что для ее лечения используются специфические медикаментозные средства. Они нередко провоцируют тяжелые побочные реакции, так как влияю на работу других органов.

К ним относятся:

• Увеличение массы тела.
• Отеки ног.
• Стероидные кожные высыпания.
• Остеопиения.
• Задержки развития у детей.
• Панкреатит.
• Диарея.
• Злокачественные новообразования.

Диагностические процедуры

Патологию выявляют путем комплексного обследования. Оно включает ряд лабораторных анализов и инструментальных процедур. Обязательным является общий осмотр, изучение симптомов, получение информации о возможных других болезнях пациента.

При диагностике в обязательном порядке применяют маркеры аутоиммунного гепатита, которые необходимы для определения типа воспаления. Производится забор крови для проведения серологического и биохимического анализа.

Из числа инструментальных методов применяют пункционную биопсию. Обследование образца ткани позволяет определить характер и интенсивность воспалительного процесса, а также предотвратить возможную постановку недостоверного результата.

Важно знать! Дифференциальную диагностику аутоиммунного гепатита проводят для того, чтобы исключить острые инфекционные патологии, цирроз, стеатоз, чьи клинические проявления и характер течения во многом похожи.

Лечебная тактика

Характер терапии зависит от степени, проявлений и общего состояния пациента. Основной метод – это прием медикаментов. При неспецифических формах аутоиммунного фульминантного поражения такой вариант отличается эффективностью. Если же препараты не действуют, может назначаться хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение

Предусматривает прием гормональных препаратов и иммуносупрессоров. Такая группа медикаментов препятствует формированию иммунной реакции в виде воспаления. Общий алгоритм приема назначают индивидуально, с учетом возраста пациента, массы тела, и других особенностей.

В терапевтических целях используются такие препараты:

• «Преднизолон».
• «Азатиоприн».
• «Буденофальк» («Будесонид»).
• «Циклоспорин А».
• «Такролимус».
• «Микофенолат Мофетил».

Длительность медикаментозного приема назначают индивидуально. В среднем, лечение аутоиммунного гепатита длится от нескольких месяцев до 2 лет. Иногда требуется постоянная поддерживающая терапия, которую продолжают до конца жизни.

Хирургическое вмешательство

Предусматривает проведение трансплантации. Основное показание к такой операции – отсутствие эффективности медикаментов более 2-ух лет. Если у пациента не наступает ответ на прием лекарств, вероятность последующего успешного лечения с использованием препаратов сводится к минимуму.

Пересадка органа в 80% случаях приводит к выживанию больного. Положительный эффект отмечают даже на терминальной стадии. После трансплантации назначают вспомогательную терапию, которая нужна для увеличения продолжительности срока ремиссии.

Коррекция питания и применение народных методов

Изменение рациона предусматривается при любых формах гепатита. Существенного терапевтического значения диета не имеет. Однако благодаря правильному приему пищи снижается нагрузка на орган.

Пациенту назначается лечебный стол №5, при котором исключаются любые продукты, негативно влияющие на работу пищеварительной системы. Представленная диета используется при всех заболеваниях гепатобилиарного тракта, и в особенности печени.

Методы нетрадиционной медицины советуют применять во вспомогательных целях. Полное излечение путем приема народных средств не считается возможным. Принимать такие лекарства следует с учетом рекомендация врача, для поддержания состояния организма в период ремиссии.

При аутоиммунном гепатите рекомендуют пить отвар из овса. Для приготовления 350 г зерен заливаются 3 л воды. Когда жидкость закипает, нужно поварить лекарство 3 часа. Полученное средство остужают, фильтруют. Принимать требуется по 150 мл перед каждым употреблением пищи.

Для улучшения работы печени советуют пить свежевыжатые соки. Положительными свойствами обладают напитки из свеклы, редьки, капусты. Рекомендуется использовать такой метод курсами. Принимают по 240 мл ежедневно в течение 6 недель.

Исход болезни

При постановке прогноза выживаемости при аутоиммунном гепатите учитывается стадия болезни, патогенез, индивидуальные особенности пациента, эффективность лечения. Если недуг не лечить, патологический процесс постоянно отягощается. В конечном итоге у человека развивается цирроз и печеночная недостаточность, при которых умирают, в среднем, за 3 года.

При своевременном выявлении диагноза и грамотной терапии прогноз благоприятен. Выживаемость в сроках более 20 лет отмечается в 80% случаев. Эффект при успешной трансплантации органа сохраняется на двадцатилетний срок у 90% пациентов.

Аутоиммунный гепатит – воспалительное поражение печение, которое вызывается реакцией органа на специфические антитела. Для заболевания характерны симптомы, возникающие при других патологиях железы, что указывает на необходимость тщательной дифференциальной диагностики. Лечение предусматривает прием гормональных препаратов или проводится путем трансплантации.

Аутоиммунный гепатит ( Люпоидный гепатит )

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы аутоиммунного гепатита
• Диагностика
• Лечение аутоиммунного гепатита
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

В структуре хронических гепатитов в современной гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Патогенез

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

Классификация

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

• I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
• II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
• III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностика

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

• в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
• в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
• уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
• значительно повышена активность АсТ, АлТ;
• титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Аутоиммунный гепатит: лечение и прогноз

Что такое аутоиммунный гепатит

То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени, что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием.

Клинические проявления

Аутоиммунное заболевание печени проявляется у каждого пациента по-своему. Примерно у 25% больных, у которых диагностирован аутоиммунный гепатит, любые симптомы отсутствуют вовсе до тех пор, пока не возникнут осложнения. Обычно оно начинается либо остро и очень напоминает развитие вирусного гепатита, либо проявляется нетипичными для поражений печени признаками.

В первом случае пациентов беспокоят в основном:

• слабость;
• темный цвет биологических жидкостей и пожелтение кожных покровов;
• отсутствие аппетита.

Поскольку во втором случае преобладают внепеченочные проявления врачам крайне сложно сразу правильно поставить диагноз. Поэтому очень часто ошибочно предполагается наличие ряда серьезных системных заболеваний, в частности красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

В ряде ситуаций болезнь начинается остро и протекает крайне тяжело, что сопровождается развитием фульминантного гепатита, при котором быстро гибнет большая часть гепатоцитов, а постоянно образовывающиеся токсины поражают головной мозг, так как она уже не может их обезвреживать.

Что приводит к болезни

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори , герпеса ( Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие аутоиммунному гепатиту:

• Аутоиммунный тиреоидит;
• Болезнь Грейвса;
• Витилиго;
• Гемолитическая и пернициозная анемия;
• Герпетиформный дерматит;
• Гингивит;
• Гломерулонефрит;
• Инсулинозависимый сахарный диабет;
• Ирит;
• Красный плоский лишай;
• Местный миозит;
• Нейтропеническая лихорадка;
• Неспецифический язвенный колит;
• Перикардит, миокардит;
• Нейропатия периферических нервов;
• Плеврит;
• Первичный склерозирующий холангит;
• Ревматоидный артрит;
• Синдром Кушинга;
• Синдром Шегрена;
• Синовит;
• Системная красная волчанка;
• Узловатая эритема;
• Фиброзирующий альвеолит;
• Хроническая крапивница.

Из них наиболее часто в сочетании с данным заболеванием встречаются ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Типы аутоиммунного гепатита

Разновидность патологии определяют по наличию антител определенного рода в сыворотке крови. Таким образом, аутоиммунный хронический гепатит бывает 3-х типов:

1-ый тип

Диагностируется при выявлении белков-антител к:

• гладкомышечным клеткам;
• актину-протеину, отвечающему за сокращение мышц;
• антинуклеарным антителам — веществам, связывающимся с различными структурами ядра клетки.

2-ой тип

Определяется при обнаружении антител к микросомам (мельчайшим частичкам, образовывающимся при центрифугировании из различных внутриклеточных структур) клеток печени и почек.

3-ий тип

Устанавливается при выявлении антител к растворимому печеночному антигену, то есть веществу, отвечающему за синтез белка.

Симптомы

Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри , так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов. Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

Вместе с тем, у 25 % больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус ) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

В целом, патология может проявляться следующим:

1. чрезмерной утомляемостью, мешающей больному заниматься обычными повседневными занятиями;
2. лихорадкой вплоть до 39 °С;
3. пожелтением кожи, слизистых оболочек, выделяющихся слюны, мочи и т.д.;
4. увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки и печени;
5. появлением угрей;
6. болью и дискомфортом в животе, причем зачастую они локализованы с правой стороны в области подреберья;
7. нарушением работы суставов, что сопровождается болями и отечностью;
8. активным ростом волос по всему телу.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита довольно сложна и многогранна. В большей степени такой диагноз ставится методом исключения других заболеваний, причем в первую очередь проводится исследование на наличие вирусных гепатитов.

Анализ анамнеза жизни

В обязательном порядке уточняется:

1. страдает ли больной от хронических заболеваний;
2. возникали ли ранее воспалительные процессы в органах брюшной полости, сепсис;
3. есть ли наследственные патологии;
4. не было ли контакта с вредными веществами;
5. наличие вредных привычек;
6. принимал ли больной длительно какие-либо лекарственные средство и использует ли их до сих пор.

Физикальный осмотр

При осмотре пациента гастроэнтеролог:

1. обследует кожу и слизистые оболочки на предмет желтушности;
2. измеряет температуру тела;
3. пальпирует (ощупывает) и простукивает печень на предмет увеличения ее размеров и наличия болезненности.

Если в ходе этих мероприятий врач подозревает наличие печеночной патологии, он назначает дополнительные исследования: лабораторные и инструментальные.

Лабораторная диагностика

К числу обязательных анализов относятся:

1. ОАК. Важными параметрами являются уровень гемоглобина и лейкоцитов.
2. Биохимический анализ крови. Основными исследуемыми показателями являются активность фермента АСТ и уровень γ-глобулинов. На основании полученных результатов составляют прогноз.
3. Иммунологический анализ крови. Типичен подъем уровня γ-глобулинов. Кроме того, аутоиммунный гепатит выдают антитела к: a) гладкомышечным клеткам; б) микросомам;в) печеночным структурам; г) антинуклеарные антитела.
4. Анализ крови на вирусы гепатитов (A, B, C).
5. Копрограмма — исследование кала на предмет присутствия непереваренных частичек пищи, на основании чего можно судить о наличии заболеваний органов ЖКТ.
6. Анализ кала на яйца глистов и простейших. Исследование необходимо, поскольку определенные паразиты способны поражать печень и вызывать возникновение сходных с гепатитом нарушений.

Инструментальная диагностика

Обязательно оценивается структура и состояние органов ЖКТ путем проведения:

1. УЗИ;
2. Эзофагогастродуоденоскопии (осмотр пищевода, желудка и 12-перстнй кишки с помощью эндоскопического оборудования);
3. КТ (требуется для исключения возможности образования опухолей различного происхождения);
4. биопсии печени (получение небольшого образца ткани для проведения гистологического исследования);
5. эластографии (разновидность УЗИ, требуется для оценки степени фиброза).

Способы лечения

Лечение аутоиммунного гепатита состоит в:

• неукоснительном соблюдении диеты;
• приеме медикаментов;
• проведении операции (при тяжелом осложненном течении).

Диета

Больным крайне важно соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и правильно питаться. Кушать следует не менее 4, а лучше 6 раз в день малыми порциями. Диета при аутоиммунном гепатите подразумевает полное исключение из рациона:

• консервов;
• алкоголя;
• бобовых;
• кофе, какао;
• жирной и жареной пищи;
• острого.

Вместо этого следует употреблять:

• легкие овощные супы;
• любые кисломолочные продукты;
• диетические сорта рыбы и мяса;
• фрукты, овощи.

Обязательно нужно следить, чтобы рацион был сбалансированным и удовлетворял все потребности организма в питательных веществах.

Консервативное (безоперационное) лечение

Если были выявлены вовремя симптомы аутоиммунного гепатита, проводится лечение медикаментами. Пациентам назначаются:

• кортикостероиды;
• иммуносупрессоры;
• препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

Если осуществление консервативной терапии в течение 4-х лет не приводит к устранению признаков заболевания, нормализации показателей биохимии крови и замедлению прогрессирования цирроза печени, пациенту показано проведение операции. Ее суть состоит в трансплантации донорского органа. В большинстве случаев пересаживают часть печени родного человека.

Осложнения и последствия

В противоположность вирусным гепатитам аутоиммунный редко заканчивается спонтанным выздоровлением. Наоборот, при невмешательстве он быстро прогрессирует в активный цирроз печени, причем часто возникают другие аутоиммунные нарушения.

Осложнениями заболевания могут стать:

• сахарный диабет;
• плеврит;
• артрит;
• гломерулонефрит;
• заболевания сердца;
• язвенный колит;
• системный кожный васкулит.

Прогноз

Прогноз выживаемости определяется интенсивностью воспалительного процесса. В легких случаях более 80% больных живут дольше 15 лет. Но при отсутствии полноценной терапии и тяжелом течении патологии только единицы живут более 5 лет.

Профилактика

Поскольку причины развития заболевания не известны, профилактические меры не разработаны. Большим вкладом в собственное здоровье станет правильное питание, регулярные физические нагрузки, употребление природных продуктов, помогающих иммунитету работать правильно.