Болезнь Паркинсона: причины возникновения, симптомы у женщин и мужчин, стадии болезни

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Причины развития заболевания

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

Формы заболевания

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

• акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
• дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
• смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.

Стадии болезни

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Куда можно обратиться для ухода за пациентами с болезнью Паркинсона?

Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

«Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

При этом мы не забываем о мерах безопасности — во всех гериатрических центрах работает профессиональная охрана, а по периметру и внутри здания развешаны камеры видеонаблюдения. Стоит отметить, что длительное пребывание в Senior Group может частично оплачиваться государством путем субсидий, поскольку наша компания официально является поставщиком социальных услуг по Москве и Московской области».

P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

Болезнь Паркинсона: стадии заболевания и прогнозы

Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванная преимущественно дегенерацией нигростриатных нейронов и нарушением функционирования базальных ганглиев. Дебют заболевания может приходиться на возраст 60-65 лет, с увеличением возраста увеличивается и заболеваемость, но в 5-10% пациентов болезнь появляется в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, созданы все условия в Юсуповской больнице. Неврологи клиники применяют самые современные и эффективные схемы лечения, добиваясь оптимальных результатов.

Двигательные симптомы

Учёные до сих пор не установили, по каким причинам развивается заболевание. Считается, что провоцирующими факторами является возраст, наследственная предрасположенность и воздействие неблагоприятных факторов внешней среды (инфекций, интоксикаций, воздействия пестицидов и тяжёлых металлов, а также потребление колодезной воды жителями сельской местности). Они могут активировать апоптоз (гибель нервных клеток).

При болезни Паркинсона происходит дегенерация в основном нигростриатных нейронов и голубого пятна, появляются внутриклеточные включения – тельца Леви. Происходит снижение синтеза дофамина, повышение продукции нейромедиатора ацетилхолина в стриатуме, в избытке вырабатывается возбуждающая аминокислота глутамат, по некоторым данным обладающая токсическими свойствами. Отмечается недостаточный синтез серотонина и норадреналина, субстанции Р, эндорфинов и энкефалинов, местами гамма-аминомасляной кислоты.

Клинические проявления заболевания начинаются тогда, когда количество дофамина в хвостатом ядре и скорлупе снижается на 70-80%. Болезнь Паркинсона развивается постепенно. Для болезни Паркинсона характерны двигательные симптомы:

• классическая тетрада;
• гипокинезия,
• тремор покоя,
• мышечная ригидность,
• постуральные нарушения, включая постуральную неустойчивость.

Недвигательные симптомы

Помимо двигательных симптомов болезни часто встречаются недвигательные симптомы проявляющиеся:

1. в вегетативной сфере: ортостатическая гипотензия, постпрандиальная гипотензия, гипертензия в положении лёжа, фиксированный пульс, ургентные позывы к мочеиспусканию, учащенное мочеиспускание, недержание мочи, ноктурия (беготня по ночам в туалет «по-маленькому», затрудненное мочеиспускание, слабая струя мочи, прерывистое мочеиспускание, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, слюнотечение, запоры, вздутия, задержка опорожнения желудка, нарушение потоотделения: либо сильное потоотделение, либо слабое, нарушение терморегуляции, себорея – повышенная сальность кожи, повышенное отделение ушной серы, эректильная дисфункция у мужчин, аноргазмия, нарушение любрикации у женщин, мраморность и истончение кожи);
2. в когнитивной сфере: практически у всех больных развиваются проблемы с памятью, вниманием, мышлением, на этом фоне нередки зрительные галлюцинации, галлюцинации иных модальностей, бред – т.е. потеря связи с реальностью;
3. редко кто из больных замечает снижение обоняния или цветового и сумеречного зрения;
4. довольно часто встречается феномен хронической усталости;
5. расстройства сна и бодрствования;
6. очень частыми симптомами являются тревога и депрессия, реже ангедония, т.е потеря чувства удовольствия, апатия, т.е. категорическое отсутствие тяги какой-либо деятельности, у относительно молодых больных встречаются различные мании: шопингомания: страсть к покупкам, игромания –страсть к азартным играм и прочее;
7. боли различного характера, как правило, неинтенсивные, ноющие, чаще в мышцах плечевого пояса.

Немоторные симптомы становятся значимыми на продвинутых и поздних стадиях болезни.

Но на первом месте, среди дезадаптирующих признаков болезни, конечно, являются двигательные нарушения.

Гипокинезия — главный симптом паркинсонизма, отмечающийся у всех больных, без которого диагноз становится невозможным, это наиболее инвалидизирующий феномен складывается из двух составляющих: брадикинезии (замедленности движений) и олигокинезии – обеднения двигательного рисунка. Больные не могут развить достаточное по скорости, амплитуде (гипометрия) произвольное движение, которое иногда становится рагментарным. Страдает мелкая моторика, почерк становится мелким, особенно к концу фразы, возникают затруднения просунуть руку в рукав одежды, обедняется мимика, учащается частота миганий, теряется содружественное движение рук при ходьбе, укорачивается шаг, походка становится семенящей, шаг «скользящим» и прочее. Появляются нарушения речи: диспросодия: монотонность, потеря мелодичности речи, гипофония (тихий голос), брадилалия (замедление речи вследствие затрудненной способности издавать расчлененные звуки), назофония: речь несёт слегка гнусавый (носовой) оттенок

Тремор покоя может вообще не развиваться при болезни Паркинсона к удивлению большинства обывателей. Тремор покоя напоминает движения пальцев при скатывании пилюль или во время счёта монет. Начинается с дистальных отделов верхних конечностей, затем в патологический процесс вовлекаются ноги, нижняя челюсть, подбородок. Важно подчеркнуть, что болезнь Паркинсона никогда не начинается с тремора головы.

Ригидность проявляется пластическим мышечным гипертонусом, когда исследователь при повторяющихся пассивных сгибаниях-разгибаниях конечностей или шеи ощущает нарастающее непроизвольное мышечное напряжение, усиливающееся при повторных движениях.

На развёрнутых стадиях болезни Паркинсона возникает постуральная неустойчивость. Пациенты могут самостоятельно ходить, но в случае выведения из равновесия не могут остановиться, так непроизвольное движение вперёд называется пропульсией, если больной не упрётся во что-то твёрдое, то упадёт. Движение назад называется ретропульсией, как правило, врачи используют приём Тевенара, стоя за спиной больного подталкивают его за плечи назад, если пациент устоит, то стадия болезни не выше второй. На конечных стадиях больные не способны даже сидеть самостоятельно, при падении феномен постуральной неустойчивости назывется латеропульсией. Касательно других постуральных нарушений: даже при минимальной симптоматики на начальных стадиях, если попросить больного вытянуть вперёд руки, то можно заметить, что более поражена рука несколько согнута в локтевом суставе. Классические постуральные нарушения ярко видны у пациентов в положении стоя: голова несколько опущена, руки прижаты к туловищу, полусогнуты в локтевых суставах, предплечья несколько развёрнуты кнаружи, осанка «согбённая», в крайних случаях туловище расположено параллельно полу (в лежачем положении туловище выпрямлено), ноги также полусогнуты в тазобедренных и коленных суставах, расположены параллельно друг другу, такое положение тела получило название «поза просителя». В некоторых случаях формируются стойкие суставные деформации кистей и стоп, что тоже относится к постуральным нарушениям.

В зависимости от преобладания в клинической картине заболевания того или иного синдрома неврологи выделяют акинетико-ригидную, дрожательную, дрожательно-ригидную, ригидно-дрожательную (последние две проще объединить в одну группу – смешанную) клинические формы болезни Паркинсона.

Стадии болезни

Ещё до дебюта двигательных симптомов больные могут испытывать запоры, беспричинную усталость, у него ухудшается сон, настроение, многие с лёгкостью бросают курить. (курящий паркинсоник — нонсенс). На этом этапе болезнь Паркинсона установить невозможно, поскольку всё вышеперечисленное не является специфичным. Всего выделяют 5 стадии по Хён и Яру (1967г.):

• 1 стадия появляется двигательными симптомами, и только тогда можно ставить диагноз. Для болезни Паркинсона всегда характерен односторонний дебют. Довольно рано появляется ригидность шеи, в случае если имеется тремор, то он наблюдается только с одной стороны, гипокинезия и ригидность выявляются тоже только на одной стороне. Первая стадия длится до 3-х лет, чаще от 6 месяцев до 2-х лет, после чего симптоматика становится двусторонней;
• 2 стадия: двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма, с более выраженной симптоматикой на стороне дебюта. Длится вторая стадия от 2-3 лет до 7-10 лет (последнее характерно для молодых больных);
• 3 стадия — двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма с присоединениям постуральной неустойчивости, продолжительность третьей стадии при адекватном лечении можно растянуть на 10-15 лет;
• 4 стадия характеризуется тем же, но симптомы паркинсонизма становятся более отягощёнными, развивается так называемая аксиальная апраксия: трудности в поворотах в кровати, самостоятельных подъёмах из сидячего положения, пациенты нуждаются в посторонней помощи, немоторные симптомы оказывают существенное влияние на самочувствие и жизнедеятельность больных, при этом они сохраняют способность самостоятельно ходить и даже в «хорошие» дни или часы совершать самостоятельные прогулки. Длительность 4 стадии, как правило, не превышает 3-5 лет;
• 5 стадия: больной без посторонней помощи передвигаться не может и прикован к креслу или кровати. Данная стадия включает в себя неквалифицируемую терминальную стадию, когда пациент практически обездвижен, значимо нарушается функция глотания или пережёвывания пищи. Смертность на 5 стадии происходит чаще всего вследствие аспирационной или застойной пневмонии.

Пациенты, которые прошли курс лечения в Юсуповской больнице, отмечают улучшение качества жизни, уменьшение выраженности симптомов. Получить консультацию невролога, специализирующегося на лечении болезни Паркинсона, можно по телефону.

Болезнь Паркинсона — симптомы и лечение

Что такое болезнь Паркинсона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения. [1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона. [2]

Симптомы болезни Паркинсона

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

• нарушение обоняния;
• расстройства сна;
• когнитивные симптомы (снижение памяти, легкомысленность);
• запор;
• расстройства мочеиспускания;
• повышенное потоотделение;
• сексуальную дисфункцию;
• усталость;
• боль (особенно в конечностях);
• покалывание;
• беспокойство и депрессию. [3]

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы: [1]

• замедленность всех движений;
• истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
• скованность мышц (мышечная ригидность);
• дрожание рук и ног (но почти никогда — головы), наиболее выражено в покое;
• неустойчивость при ходьбе;
• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза). [4]

Классификация и стадии развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: [1]

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:

• на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
• на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
• на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
• на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
• на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
2. При умеренном — от 2 до 5 лет.
3. При медленном — более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни. [5]

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

1. выраженность функционального дефицита;
2. возраст больного;
3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов. [1]

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами. [6]

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата. [7]

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона. [8] [9]

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи. [10]

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона. [11]

Стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – распространенное, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Проявляется оно в поражении стволовых структур головного мозга, сопровождается расстройствами синтеза особого нейромедиатора – дофамина. К сожалению, неизлечимо. Относится к вялотекущим и характерно для пожилых людей. Примерно спрогнозировать продолжительность жизни при наличии болезни Паркинсона, можно только по симптомам с учетом используемого лечения.

В 1967 году ученые выяснили, сколько же отдельных стадий развития болезни Паркинсона и какова их динамика, что позволило разработать шкалу, включающую 5 этапов с учетом продолжительности заболевания и нарушений двигательной активности. Позже она была доработана и включила в себя еще три переходные ступени, отражающие пограничные состояния. Собранная подробная информация помогла врачам понять, как лечить болезнь Паркинсона на ранней стадии и лечится ли она вообще.

Первая ступень в этой таблице – нулевая стадия, обозначающая внешне здорового человека без каких-либо симптомов Паркинсона. Выявляется путем исследования уровня дофамина.

Первая стадия

Болезнь Паркинсона на 1 этапе только начинает незаметно проявляться и подлежит лечению. В начальный период проявляются симптомы:

• скованность в одной руке;
• легкий тремор одной руки при волнении;
• подавленное настроение;
• бессонница;
• приступы необъяснимой усталости.

Чуть позже, если не было начато лечение при первых признаках первого этапа Паркинсона, заболевание разовьется до стадии 1,5. Тремор одной конечности станет постоянным и будет прекращаться только на время сна.

Также признаком наступления переходного этапа 1,5 служит чувство скованности в шейном отделе и верхней части спины. Дрожание, распространившееся по всей руке, влияет на почерк. Также страдает деятельность, требующая мелкой моторики.

Многим проще не обращать внимание на недомогание, чем начать лечение болезни Паркинсона на начальной стадии. 1–я степень болезни Паркинсона длится, как правило, до 3 лет если ее не лечить.

Вторая стадия

Степень 2 болезни Паркинсона характеризуется проявлением симптомов, затрагивающих обе стороны туловища и усложненным лечением.

Болезнь постепенно усиливается и появляются новые симптомы:

• снижение подвижности суставов;
• тремор обеих рук;
• снижение подвижности мышц лица;
• ухудшается речь, человек говорит медленнее и тише;
• дрожит нижняя челюсть или язык;
• нарушается функция глотания;
• истечение слюны не контролируется;
• проблемы с потоотделением: кожа становится либо очень сухой, похожей на пергамент, либо слишком жирной.

Как и на 1 стадии болезни Паркинсона, на 2 хороший прогноз. Больной еще способен контролировать изменения в теле, но двигаться начинает значительно медленнее. Ему требуются дополнительные усилия, чтобы выполнять простые операции.

Лечение на 2 стадии паркинсонизма, как и 1, проводится с помощью физкультуры, медикаментов и специальной диеты. Оно позволяет замедлить развитие патологических явлений и продлить работоспособность человека. Так же, при правильном лечении, возможно заметное улучшение состояния.

Ступень 2,5 характеризуется ухудшением двигательной активности. Возникают проблемы с равновесием при резких движениях, скорость ходьбы замедляется. Однако люди способны устоять при толчке в грудь, что является хорошим признаком для возможной реабилитации.

В зависимости от возраста и физических кондиций, может продолжаться от 2 до 10 лет.

3 стадия

На 3 этапе развития Паркинсона, человек еще относительно самостоятелен.

Но уже нетрудоспособен, инвалид. Он справляется с повседневными нуждами, тратя на это гораздо больше времени, чем обычный. Иногда ему нужна помощь в обслуживании себя.

Чаще всего это касается одевания, так как страдающему от паркинсонизма сложно попасть рукой в рукав или разобраться с мелкими застежками.

Признаки наступления 3 ступени:

• Сильное замедление речи. Возникает склонность к постоянному повторению слов.
• Мышцы лица сильно ограниченны в движении, что сближает лицо с застывшей маской.
• Семенящая походка, медленное передвижение мелкими шажками с расположением стоп параллельно друг другу.
• Выраженные постоянные подергивания головой.
• Суставы работают медленнее и хуже.
• Меняется постоянная поза. Человек передвигается с постоянно наклоненной вперед головой и полусогнутыми в суставах конечностями.

Продолжительность жизни на 3 стадии болезни Паркинсона не страдает, с подобными симптомами человек может жить десятилетиями.

Средний срок жизни с 3 степенью болезни Паркинсона при наличии необходимого лечения, ухода и занятий, растягивается до 15 и больше лет.

Пожилые люди, переживающие Паркинсон 2 и3 степени, вполне способны жить самостоятельно с небольшой периодической помощью окружающих.

4 стадия

При болезни Паркинсона 4 степени, все описанные выше симптомы заметно усиливаются. Человек теряет самостоятельность. Выполнение простых бытовых потребностей теперь требует помощи близких.

Основные симптомы 4 стадии Паркинсона:

• Развивается постуральная неустойчивость. Больной легко теряет равновесие даже при медленных движениях. Падение при попытке встать из сидячего положения или быстро повернуться становится вполне реальной угрозой. Однако человек еще способен самостоятельно ходить и даже совершать небольшие прогулки в хорошие дни.

• Изменения психики неизбежны. Отчасти это следствие деменции, отчасти психологическая реакция на физическое состояние. Больной паркинсонизмом на 4 ступени задумывается о самоубийстве, впадает в депрессию, часто плачет.

В этот период необходимо, чтобы рядом с больным человеком постоянно находился кто–то близкий. Цель – уберечь от травм и морально поддержать, а также помочь придерживаться правильной диеты, следить за приемом лекарственных препаратов.

Длительность 4 стадии болезни Паркинсона, последующая продолжительность жизни и то, что будет дальше, даже у относительно молодых и крепких людей, не превышает 3 – 5 лет.

5 стадия

Типичный признак последней, терминальной стадии болезни Паркинсона – серьезная обездвиженность, но возникают и другие симптомы.

Человек больше не способен передвигаться самостоятельно. Даже в том, чтобы встать или сесть, ему необходима помощь. Как правило, оставшееся время больной проводит в кровати или кресле.

Характерные симптомы 5 стадии Паркинсона:

• быстро развивающаяся деменция;
• проблемы с дефекацией и мочеиспусканием;
• речь становится невнятной;
• нарушается глотательная функция;
• усиливается депрессия.

На 5 стадии Паркинсона с людьми происходит то, что многие считают пыткой и для больного, и для окружающих. Часто интеллект в этот период почти полностью утерян, человек страдает.

Продолжительность жизни на 5, последней стадии болезни Паркинсона точно спрогнозировать трудно, сколько проживут люди, будет зависеть от сопутствующих образу жизни заболеваний.

Сколько живет человек с болезнью Паркинсона 4 или 5 стадии, зависит от симптомов и признаков, динамики их прогрессирования. А также лечения.

Не откладывайте реабилитацию на любой из стадий!
Узнайте подробнее о комплексном лечение болезни Паркинсона с индивидуальным подходом

Прогноз болезни Паркинсона

Синдром Паркинсона значительно сокращает продолжительность жизни. Спустя десять лет от момента манифестации около 65% пациентов умирает или подвергается инвалидизации, а через пятнадцать лет это число увеличивается до 80%. При отсутствии программы реабилитации и лечения летальность среди больных Паркинсоном выше в три раза, чем смертность в популяции.

Факторы, влияющие на прогноз при болезни Паркинсона

По среднестатистическим данным прогрессирование симптоматики при Паркинсоне занимает от 10-20 лет и более, однако у части пациентов клиника развивается намного быстрее. Прогноз во многом зависит от качества терапии и формы синдрома.

Формы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется на:

• идиопатическую форму, обусловленную генетическими факторами;
• вторичную, развитие которой вызвано внешними факторами (отравление, инфекция, ЧМТ и пр.);
• паркинсонизм плюс, являющийся составной частью других нейродегенеративных патологий;
• ювенильный паркинсонизм, который, в свою очередь, можно поделить на истинный ЮП, болезнь Сёгавы и ДПСР.

Идиопатическая форма — это классический Паркинсон, при котором нейродегенеративный процесс развивается очень медленно. При своевременной диагностике, приверженности к терапии, качественно составленной программе реабилитации сроки жизни пациентов в этом случае могут достигать и превышать 20 лет.

Прогноз болезни Паркинсона при вторичной форме зависит от причины его возникновения. Так, нередко инфекции могут спровоцировать острый дебют и быстрое прогрессирование патологии, в то время как последствия ЧМТ дают о себе знать спустя многие годы.

Характер течения паркинсонизма плюс также зависит от природы первичной патологии. Например, при болезни Альцгеймера синдром возникает на поздних стадиях, в этом случае прогноз неблагоприятен, болезнь отличается быстрыми темпами прогрессирования.

Истинный ювенильный паркинсонизм в этом отношении весьма полиморфен, сроки выживаемости при ЮП зависят от этиологии заболевания. Болезнь Сёгавы имеет медленные темпы развития, в целом прогноз более благоприятен, чем при истинном ЮП. ДПСР отличается молниеносным течением, однако после быстро нарастания симптоматики клиника стабилизируется. ДПСР — единственная из всех форм Паркинсона, влияющая на качество жизни пациентов, но не на сроки выживаемости.

Клинические разновидности

При ригидно- и акинетико-дрожательной форме Паркинсона умеренная скорость течения заболевания характерна для трети больных. Быстрое развитие в обоих случаях отмечается более чем у 50% пациентов.

При дрожательной форме соотношение быстрых и умеренных темпов прогрессирования равняется 1:1, еще около 3-7% приходится на медленное течение. Самый неблагоприятный прогноз имеет акинетико-ригидная форма, при ней медленный темп развития невозможен.

На симптомы и прогноз болезни Паркинсона для жизни пожилого человека влияет и вид доминирующего клинического синдрома. Быстрое течение, низкое качество жизни характерно для симптоматики с преобладанием нарушений ходьбы, постуральной неустойчивости. Пациенты с отсутствием в дебюте тремора скорее достигают III стадии по Хён-Яру, нежели больные с доминирующим в самом начале тремором. Неблагополучным прогностическим признаком считается дебют с таких симптомов, как гипокинезия или ригидность.

Другие факторы, влияющие на прогноз при Паркинсоне

Существенное влияние на прогноз оказывают:

• наличие и объем двигательных расстройств;
• когнитивная симптоматика;
• возраст дебюта заболевания;
• возраст и пол пациента;
• наличие сопутствующих патологий.

Раннее появление когнитивных симптомов, двигательных нарушений свидетельствует о быстром распространении нейродегенеративного процесса и о неблагоприятном прогнозе.

Лица мужского пола в большей степени подвержены риску заболевания Паркинсоном, и сроки выживаемости у них меньше, чем у женщин, в среднем на несколько лет. Инвалидизация среди мужчин проходит стремительнее (66,7% быстрого прогрессирования), в то время как у женщин медленнее протекает смена стадий (51,9%).

Зависимость темпа прогрессирования Паркинсона от пола больного

Темп прогрессирования болезни Паркинсона	Мужчины, удельный вес в %	Женщины, удельный вес в %
Медленный	3,0	1,9
Умеренный	30,3	38,9
Быстрый	66,7	51,9
Не определен	—	7,3

Чем старше больной, тем быстрее темпы прогрессирования, быстрее снижается социально-бытовая активность. На фоне возрастных изменений скорее присоединяется деменция, которая усугубляет течение патологии, формируя замкнутый патологический круг.

Важно! Замечено, что прогноз при синдроме Паркинсона можно улучшить регулярным употреблением кофе и приемом витаминов группы B. Однако при наличии высокого давления и соответствующих патологий такое «лечение» противопоказано.

При болезни Паркинсона прогноз зависит и от возраста дебюта. У пациентов с манифестацией патологии после 78 лет отмечаются более выраженные двигательные расстройства (мышечная ригидность, аксиальные нарушения), чем у пациентов с дебютом, приходящимся на период от 43 до 66 лет. Этот факт можно связать с тем, что течение нейродегенеративного процесса ухудшается сопутствующими процессами старения. Ранняя инвалидизация обусловлена быстрым развитием вегетативной дисфункции, появлением когнитивных нарушений.

Однако при дебюте в более молодом возрасте чаще встречается раннее развитие грубых двигательных нарушений, появление осложнений от лекарственной терапии. Значительно снижается при ранней манифестации и качество жизни больного.

На темпы развития Паркинсона влияют сопутствующие патологии. Например, нарушения церебрального кровообращения повышают скорость нейродегенерации, а хронические заболевания легких могут спровоцировать на поздних стадиях скорейший летальный исход от пневмонии.

Отмечено также, что у больных, проживающих в сельской местности, патология отличается более тяжелым течением. Возможно, это связано с низким качеством терапии и реабилитации.

Влияние терапии и реабилитации на прогноз при Паркинсоне

При отсутствии любого лечения больной Паркинсоном становится инвалидом в среднем через 10 лет. Пациенты, имеющие приверженность к фармакотерапии, сохраняют социально-бытовые навыки и двигательную активность значительно дольше. Качественно составленная программа реабилитации позволяет жить 90% таких больных больше 15 лет с момента дебюта Паркинсона без всякой посторонней помощи. Большое значение придается психотерапии, которая позволяет правильно настроить пациента на лечение, тем самым снижая выраженность психотической симптоматики, когнитивных расстройств, что, в свою очередь, помогает замедлить течение заболевания. Физиотерапия, ЛФК повышают качество жизни больного и благоприятно отражаются на общем прогнозе.

Современная медицина способна улучшить прогноз даже при устойчивости заболевания к терапии. Для этого используется оперативное вмешательство с электростимуляцией мозгового вещества. В головной мозг имплантируются специальные электроды, генератор от которых вживляется рядом с ключицей. Благодаря регулярной стимуляции нейронов снижается выраженность клиники. Настройки корректируются в зависимости от состояния больного.

Важно! Такое оперативное вмешательство связано с рисками (инсульт, инфекция, тромбообразование). Поэтому перед операцией следует взвесить все за и против, провести полноценное обследование больного и предупредить его о возможных последствиях.

Сроки выживаемости и летальность при Паркинсоне

Прогноз для жизни болезни Паркинсон неблагоприятен. БП относительно быстро приводит к стойкой инвалидизации. Через 10-20 лет от дебюта заболевания умирает около 40-75% больных, а половина выживших нуждается в постоянной посторонней помощи.

Смерть при Паркинсоне нередко наступает от сопутствующих заболеваний — ишемической болезни сердца, пневмонии, нарушений церебрального кровообращения, тромбоза и т.д.

Самый высокий риск летального исхода наблюдается у пациентов с синдромом паркинсонизм плюс при мультисистемной атрофии. На втором месте находится смертность у больных деменцией с тельцами Леви, и на третьем месте паркинсонизм как симптом другого нейродегенеративного заболевания (в том числе и болезни Альцгеймера).

Видео