Геморрагический диатез у детей — виды, причины, лечение

Геморрагическими диатезами называют целый ряд заболеваний, которые объединяет один ведущий признак – склонность организма к спонтанным кровотечениям. Это достаточно распространенная группа заболеваний, которые встречаются в любом возрасте, в том числе и раннем детском. Геморрагические диатезы бывают врожденными, возникшими из-за передающихся по наследству генетических отклонений, и приобретенными, явившимися следствием заболеваний крови или сосудов.

Поскольку в основе свертывания крови лежит механизм агрегации (склеивания) тромбоцитов, такие состояния, когда кровоточивость обусловлена нарушением этого механизма, называют дезагрегационной тромбоцитопатией. Дезагрегационная тромбоцитопатия это наиболее частая непосредственная причина образования геморрагического диатеза. На втором месте находятся нарушения проницаемости сосудистой стенки.

Геморрагический диатез у детей

Первичный, или выступающий в качестве самостоятельного заболевания, геморрагический диатез у детей обычно имеет под собой причины либо наследственного характера: гемофилия, болезнь Ослера-Рандю, болезнь Виллебранда и т.п., либо иммунного: болезнь Шейнлейн-Геноха или геморрагический васкулит, различного рода эритемы.

Геморрагический диатез у детей также может быть вторичным состоянием, симптомом злокачественного заболевания крови, такого как острый лимфоцитарный, миеломный или лейкоцитарный лейкоз.

В отдельную группу выносят функциональные тромбоцитопатии у детей, которые являются не заболеванием, а лишь проявлением возрастной незрелости тромбоцитов. Функциональные тромбоцитопатии у детей очень распространены, по данным статистики, им подвержены от 5 до 10% всех детей, и более 50% всех случаев спонтанных кровотечений у детей объясняют этим состоянием. Функциональные тромбоцитопатии у детей являются преходящими — как правило, после завершения полового созревания они исчезают. Тем не менее, относиться к ним беспечно нельзя, поскольку при присоединении некоторых патогенных факторов они могут сыграть роль пускового механизма опасных для жизни состояний, например, стать причиной внутреннего кровотечения при ушибе или даже инсульта. Возрастная тробоцитопатия проявляется так же, как и остальные виды геморрагического диатеза у детей, повышенной кровоточивостью, и потому все подобные случаи требуют к себе внимания. Отличить по внешним признакам функциональную тромбоцитопатию от, скажем, проявлений острого лейкоза в ранней стадии невозможно, это можно сделать только после проведения лабораторных исследований крови.

Виды геморрагического диатеза в зависимости от вызвавших их причин

В зависимости от того, какой механизм лежит в основе повышенной кровоточивости, выделяют 4 группы геморрагических диатезов:

• Геморрагии, в основе которых лежат нарушения, связанные с тромбоцитами, свертывающими клетками крови: уменьшение их количества (тромбоцитопения) или нарушение их функции (тромбоцитопатии). Они нередко обусловлены нарушениями иммунных механизмов, заболеваниями печени и почек. К этой группе относятся все случаи дезагрегационной тромбоцитопатии, в том числе и функциональная, описанная выше;
• Геморрагические диатезы, возникшие из-за нарушения обмена фибрина – белка, ответственного за свертывающие функции крови. Такие диатезы могут возникнуть под влиянием фибринолитиков, т.е. препаратов, уменьшающих содержание фибрина в крови, также бывают наследственными (гемофилия);
• Диатезы, в основе которых лежат обе причины, как нарушение свертываемости, так и расстройства тромбоцитарного гемостаза. К ним относятся геморрагии при повышенных дозах радиации, при злокачественных заболеваниях крови, болезнь Виллебранда;
• Геморрагические диатезы, к образованию которых приводят нарушения сосудистой стенки, в результате которых она становится проницаемой для кровяных телец. К этой группе относят геморрагический васкулит, недостаточность витамина С, последствия вирусной инфекции.

Симптомы геморрагического диатеза

Основным и зачастую единственным симптомом геморрагического диатеза является повышенная кровоточивость, все остальные признаки так или иначе связаны именно с ней. Повышенная кровоточивость проявляется в виде длительных или обильных кровотечений по не соответствующим поводам, например, маленькая царапина может стать причиной серьезного и длительного кровотечения. Часто кровоточивость вообще является спонтанной. Проявляется это в виде не имеющих под собой причины кровотечений из носа, десен, маточных кровотечений у женщин, внезапном появлении гематом (синяков) без предшествующей травмы.

Различают 5 типов кровотечений при геморрагических диатезах:

• Капиллярные кровотечения, проявляющиеся на коже и слизистых оболочках в виде россыпи мелких красных точек (петехии, экхимозы), а также в виде «сочащихся» кровотечений – носовых, десневых, маточных, желудочных, кишечных. Они характерны для тромбоцитопении и дезагрегационной тромбоцитопатии;
• Гематомная кровоточивость – образование подкожных гематом и внутренних кровоизлияний. Характерна для гемофилии и некоторых других состояний;
• Смешанный тип, объединяющий в себе признаки как капиллярной, так и гематомной кровоточивости, свойственный гемобластозам (лейкоз, лимфолейкоз и т.д.);
• Пурпурная кровоточивость – мелкопятнистая сыпь, симметрично появляющаяся вначале на ногах, затем распространяющаяся выше, на бедра и ягодицы. По мере развития болезни сыпь увеличивается в размере и может сливаться в большие пятна. Выше пояса она образуется редко, хотя это не исключено. Такие внешние проявления кровоточивости служат характерным признаком геморрагического васкулита (болезнь Шейнлейн-Геноха);
• Микроангиоматозная кровоточивость, в основе которой наследственная патология мелких кровеносных сосудов. Проявляется в виде упорных капиллярных кровотечений на одном и том же месте.

Методы лечения геморрагических диатезов

Лечение геморрагических диатезов в первую очередь направлено на устранение кровотечений, поскольку они представляют собой непосредственную опасность для организма. С этой целью назначают препараты, увеличивающие свертываемость крови, а в случае тромбоцитопатий те, которые способствуют лучшему их созреванию, т.е. направленные на улучшение обмена веществ.

Диатезы, являющиеся вторичными, лечат вместе с тем заболеванием, которое их вызвало. Геморрагические диатезы, в основе которых лежат наследственно обусловленные механизмы, как правило, не излечиваются, однако постоянный контроль и терапия, направленная на устранение симптомов и поддержание здоровья, значительно продлевает жизнь таким пациентам.

Функциональная тромбоцитопатия у детей требует создания для ребенка таких условий, которые предохраняли бы его от серьезных травм, в то же время обеспечивая нормальную физическую активность. Также необходимо полноценное питание, профилактика инфекционных заболеваний, особенно вирусной этиологии.

Почему возникает геморрагический диатез и как его лечить

Геморрагический диатез – заболевание, при котором наблюдается повышенная кровоточивость. Кровоизлияния возникают самостоятельно или после незначительных травм. Выраженность проявлений болезни разная: от мелких гематом и точечных высыпаний до масштабного внутреннего кровотечения. По статистке у 5 млн жителей планеты выявлена первичная форма диатеза. Случаи вторичной формы не поддаются исчислению. Диагностируется нарушение в любом возрасте, даже в младенчестве. Как обнаружить и устранить болезнь?

Классификация

Различают несколько видов геморрагического диатеза. Зависит это от происхождения болезни.

• Невротическая: развивается на фоне психических нарушений. Как правило, ей предшествуют прием лекарственных препаратов, нарушающих свертываемость крови, травматизм, самоистязание.
• Симптоматическая: прогрессирует из-за раковых опухолей или нарушений сердечно-сосудистой системы. При данном виде заболевания кровоизлияние ухудшает течение сопутствующей патологии, затрудняет лечение и реабилитацию.
• Врожденная: характеризуется отсутствием одного или нескольких специфических элементов в крови.

Причины

Различают первичные геморрагические диатезы, отмеченные в детском возрасте, и симптоматические. Первичные формы наследственные и обусловлены врожденной нехваткой или дефектом одного фактора свертывания. Примерами служат гемофилия, болезнь Стюарта – Прауэра, болезнь Рандю – Ослера, тромбостения Гланцмана. Исключением считается болезнь Виллебранда. Ее провоцируют нарушения фактора VIII, адгезивности тромбоцитов и сосудистого фактора.

К развитию симптоматической формы приводит дефицит нескольких факторов гемостаза. Проблема возникает вследствие уменьшения их синтеза, изменения свойств или повышения расходования. Чрезмерную кровоточивость вызывают различные заболевания (инфекционный эндокардит, цирроз печени, СКВ), недостаток витаминов С и К, геморрагические лихорадки. В группу риска попадают люди, проходящие длительную терапию тромболитиками и антикоагулянтами.

Дополнительные этиологические факторы: повреждение структур, аномальное влияние на сосудистые стенки, аллергические реакции, интоксикация организма, недостаточное количество тромбоцитов. Также нарушению способствует неполноценный рацион питания, измененное психоэмоциональное состояние, функциональные расстройства почек или печени.

Симптомы

Основной признак геморрагического диатеза – кровоизлияние. Оно бывает нескольких типов.

• Васкулитное: высыпания среднего размера. Поражают нижние и верхние конечности.
• Микроангиоматозное: на коже формируются бордовые пятна. По всему телу они не распространяются, а группируются в нескольких местах.
• Капиллярное: на теле обнаруживаются мелкая красная сыпь и небольшие гематомы. Далее кровотечение распространяется на желудок, нос, десна и матку.
• Гематомное: с образованием больших и глубоких синяков на теле. Также кровоизлияния наблюдаются в суставах.
• Смешанное: гематомы и высыпания имеют вид нескольких или всех вышеописанных типов.

Обычно сыпь не сопровождается болезненными ощущениями. В некоторых случаях кровоизлияния выявляются в головном мозге, глазах, внутренних органах. При этом болезнь сопровождается анемией.

У детей симптомы нарушений кровосвертывающей системы – кровоизлияние в глазную сетчатку, высыпания геморрагического характера. Весьма распространенный признак – беспричинные носовые кровотечения. При прорезывании и смене зубов возможна чрезмерная кровоточивость десен.

У новорожденных геморрагический диатез наблюдается на второй-третий день жизни. Это кровотечения носоглотки и ротовой полости, пупочной ранки, кровавые дефекации и рвота. Данные проявления указывают на кровотечение в желудочно-кишечном тракте. В таких случаях требуется незамедлительное лечение.

Диагностика

Цель диагностики заболевания – определение его причины, формы и степени выраженности аномальных сдвигов. План обследования больного составляет гематолог совместно с ревматологом, травматологом, хирургом, инфекционистом или акушером-гинекологом.

В первую очередь назначаются анализы мочи, коагулограмма, исследование каловых масс на скрытую кровь. Также просчитывается количество тромбоцитов в крови. В зависимости от полученных результатов выполняется расширенная инструментальная и лабораторная диагностика. Она включает трепанобиопсию, стернальную пункцию, биохимическое исследование крови. При геморрагических диатезах иммунной этиологии определяют волчаночный антикоагулянт, антитромбоцитарные антитела, антиэритроцитарные антитела (тест Кумбса).

Дополнительные методы включают рентгенографию суставов, УЗИ печени и почек, функциональные пробы на ломкость капилляров. Для подтверждения генетической природы заболевания необходима консультация генетика.

Лечение

При выборе тактики лечения применяется дифференцированный подход. При повышенной кровоточивости, спровоцированной передозировкой тромболитиков и антикоагулянтов, дозу препаратов корректируют или вовсе отменяют. Также показан прием аминокапроновой кислоты и витамина К (викасола). В некоторых случаях требуется переливание плазмы.

Лечение аутоиммунных геморрагических диатезов подразумевает использование иммунодепрессантов и глюкокортикоидов. Одновременно проводится плазмаферез. При нестабильном результате терапии назначается спленэктомия – хирургическое удаление селезенки.

При наследственной нехватке факторов свертываемости эффективны заместительная терапия их концентратами, трансфузии эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы. Для местной остановки незначительных кровоизлияний накладывается давящая повязка, жгут, компрессы со льдом или гемостатические губки. При гематомах мягких тканей проводится их дренирование и устранение скопившейся крови. При гемартрозах – пункции суставов.

Основные принципы борьбы с ДВС-синдромом включают устранение причины нарушения, подавление гиперфибринолиза, прекращение внутрисосудистого свертывания, проведение заместительной гемокомпонентной терапии.

Профилактика

При наследственной болезни профилактика неэффективна. Единственный способ предотвратить появление геморрагического диатеза у детей – планирование беременности с учетом генетики обоих родителей.

При приобретенной форме нарушения профилактические меры включают:

• укрепление иммунитета – посильные физические нагрузки, закаливание;
• отказ от курения, употребления алкоголя, бесконтрольного приема медикаментов;
• прием витаминов (в частности, C и K);
• улучшение рациона питания;
• регулярные обследования у врачей;
• лечение воспалений;
• соблюдение правил гигиены.

Врачи рекомендуют ограничивать время пребывания на солнце. При геморрагическом диатезе кожа очень чувствительна к УФ-лучам. Она легко обгорает, что вызывает кровоизлияния.

Возможные осложнения

Самое распространенное осложнение заболевания – железодефицитная анемия. При обильных и частых кровопотерях гемоглобин не восстанавливается естественным путем. В результате возникают нарушения сна и постоянная слабость. Пациенту не обойтись без специальных препаратов железа или переливания крови. Само лечение иногда может сопровождаться осложнениями: заражением ВИЧ-инфекцией или гепатитом В, посттрансфузионными реакциями.

При кровоизлияниях в суставную сумку развивается ограниченная подвижность суставов. Это становится причиной снижения трудоспособности. Если гематомы сдавливают нервные окончания, формируются параличи и парезы.

Особую опасность представляют кровоизлияния в надпочечники и головной мозг, профузные внутренние кровотечения. Больной может потерять зрение, а из-за нехватки эритроцитов в крови – впасть в кому.

Геморрагический диатез – опасная патология, несмотря на незначительные внешне повреждения и изменения. Существует множество видов рассматриваемого заболевания. Большая их часть несет серьезную угрозу для здоровья. При проведении адекватного гемостатического, заместительного и патогенетического лечения прогноз относительно благоприятный. При неконтролируемых кровотечениях на фоне злокачественных форм есть риск смертельного исхода.

Геморрагический васкулит (диатез) у детей

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

Генетическое отступление, имеющее наследственность, приводит к возникновению геморрагического диатеза врожденной природы. Заболевание крови или сосудистая патология может стать причиной приобретенного заболевания.

Классификация

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным гемостазом. Тромбоцитопатия и тромбоцитопения являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура. Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, авитаминозы, телеангиэктазия.
4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах, также может свидетельствовать о данном заболевании.

Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

Гемофилия – являются третьим видом этой патологии. Симптомы: носовые кровотечения с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

Геморрагический диатез у детей зачастую проявляется кровотечением из носа.

Симптомы у деток данного заболевания могут наблюдаться следующие:

• сыпь по всему телу;
• склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
• у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

Диагностика

Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

При обнаружении данной патологии потребуется:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимический анализ крови и мочи;
• исследование крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
• установление периода на общую кровествертываемость;
• протромбиновый и тромбиновый тесты;
• тест генерации тромбопластина;
• коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
• иммунологические тесты.

Комплексное обследование обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

Лабораторная

Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы гемостаза определить не возможно.

Дифференциальная

Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

• анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
• оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.

Инструментальная

Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают заболевание почек, аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая форма, причины аллергической реакции и т. д.

Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости, указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

Лечение

Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

• обеспечьте малышу покой и постельный режим;
• следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
• давайте ребенку пить побольше жидкости;
• при кровотечении применяйте тампон.

Препараты

При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препараты. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с линкомицином и гемостатической губки.

Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.

Витамины

Лечение витаминами, такими как аскорбиновая кислота, витамин Рр, рутин применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

Переливание крови

Переливание крови или плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

Народные средства

Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист. Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин. Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

Оцените статью: 31 Пожалуйста оцените статью

Сейчас на статью оставлено число отзывов: 31 , средняя оценка: 4,23 из 5

Геморрагические диатезы у детей

• Симптомы
• Формы
• Причины
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и последствия
• Профилактика

Симптомы геморрагического диатеза у ребенка

Формы геморрагического диатеза у ребенка

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

• Первичные геморрагические диатезы — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
• Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
• Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
  • путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
  • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
  • самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

• связанные с патологией (поражением) сосудов;
• связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
• связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
• смешанного происхождения.

Причины геморрагического диатеза у ребенка

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика геморрагического диатеза у ребенка

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, принимал ли пациент длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород. Норма варьируется в зависимости от возраста ребенка. Но, в среднем, гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 /л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х10 9 /л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
• Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.
• Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Возможна также консультация детского гематолога.

Лечение геморрагического диатеза у ребенка

• Требуется пересчет дозы лекарственных препаратов в зависимости от массы тела.

• Консервативная (то есть без операции) терапия — в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
  • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
  • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
  • искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.

• Местная остановка кровотечений — применяются:
  • жгут;
  • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
  • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
  • давящая повязка;
  • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

• Хирургическое лечение:
  • ​удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
  • удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
  • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
  • постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

• Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
• Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
• Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
  • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
  • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
  • Переливание эритроцитарной массы(эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
• Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения и последствия геморрагического диатеза у ребенка

Осложнения геморрагических диатезов:

• железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
• иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
• паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
• слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
• ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
• анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
• ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Наиболее серьезные осложнения геморрагических диатезов в детском возрасте, способные привести к инвалидизации:

• внутричерепные кровоизлияния (риск паралича – утраты движений в одной или нескольких частях тела);
• кровоизлияния в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, чувствительную к свету) – риск возникновения слепоты;
• кровоизлияния в суставы в детском возрасте могут привести к необратимому ограничению подвижности поврежденного сустава.

Профилактика геморрагического диатеза у ребенка

Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

• медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
• Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
• Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
• Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

• своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
• при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация детского гематолога;
• обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях;
• использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Авторы

• Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
• Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
• Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
• Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
• Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
• Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
• Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
• Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
• Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
• Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
• Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
• Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
• Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
• Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
• Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
• Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Что делать при геморрагическом диатезе?

• Выбрать подходящего врача педиатр
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

• Классификация геморрагических диатезов
• Причины геморрагических диатезов
• Симптомы геморрагических диатезов
• Диагностика
• Лечение геморрагических диатезов
• Осложнения и прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

• с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
• с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
• с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
• с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
• с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.