Системные васкулиты — причины, симптомы, диагностика и лечение

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

• Классификация системных васкулитов
• Симптомы системных васкулитов
• Диагностика системных васкулитов
• Лечение системных васкулитов
• Прогноз и профилактика системных васкулитов
• Цены на лечение

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Заболевание системный васкулит чем лечить

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

1. Что такое системный васкулит
2. Причины системного васкулита
3. Классификация системных васкулитов
4. Симптомы системного васкулита
5. Диагностика системного васкулита
6. Системные васкулиты — лечение
7. Полезное видео: как лечат системный васкулит

Что такое системный васкулит

Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

• синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
• заболевание Кавасаки;
• узелковый периартрит;
• болезнь Хортона;
• синдром Чарга-Стросса;
• патология криоглобулинемического типа;
• синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
• гранулематоз Вегенера;
• полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.

На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.

Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат.
5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

• ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
• Анализ крови относительно РФ, СРБ;
• ОАМ;
• Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

• рентген;
• УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
• ЭКГ;
• биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
• ангиография;
• эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Полезное видео: как лечат системный васкулит

Васкулит

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

• первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
• вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

• воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
• воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
• воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

• (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

• аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
• вакцинация;
• злоупотребление солнечными ваннами;
• последствия травм;
• негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
• переохлаждение организма;

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

• Классификация системных васкулитов
• Симптомы системных васкулитов
• Диагностика системных васкулитов
• Лечение системных васкулитов
• Прогноз и профилактика системных васкулитов
• Цены на лечение

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Васкулит – что это такое, причины заболевания, симптомы и лечение

Многие люди имеющие проблемы с сосудами наверняка слышали о таком диагнозе, как васкулит. Но мало кто из них способен сказать что то конкретное об этом заболевании. Цель этой статьи как раз восполнить этот пробел. Итак, для начала о том, что же это за вообще за болезнь.

Что такое васкулит

Васкулит – это не какое то одно, отдельно взятое заболевание, а целая группа, которая включает в себя до нескольких десятков различных недугов. Возникать васкулиты способны в любой части человеческого тела. Одни из них являются доброкачественными. Из неудобств, больному они доставляют только косметические неприятности.

Другие же носят смертельно опасных характер. Из всех сосудистых заболеваний, пожалуй это самый опасный и неприятный диагноз.

Васкулит – это заболевание поражающее сосуды человека. Есть много разновидностей (несколько десятков) этого недуга. Одни из них поражают крупные сосуды, другие мелкие и средние.

Васкулит, как самый активный представитель группы аутоиммунных заболеваний, способен поражать сосуды любого органа, любой системы организма.

Спровоцировать воспаление сосудов могут различные инфекционные заболевания, гепатиты, прием БАДов, а также курение.

Что происходит в организме больного

Не ясно почему, но клетки крови вдруг начинают скапливаться в каком то одном месте сосудистого русла. А далее, каждый вид васкулита протекает уже каждый по разному.

У одних васкулитов клетки крови склеиваются промеж собой и образуют гранулемы, закупоривая ток крови по сосуду.

У других, они разрушают сосудистую стенку и кровь выходит за пределы сосудистого русла, при этом повреждая ткани мышц, кожи или органов. Страдать при этом могут любые органы: сердце, почки, кожа, мозг, нервы и мышцы.

Причины возникновения васкулитов

Давайте разберемся, почему возникает это заболевание. Прежде всего нужно понимать, что васкулит – заболевание аутоиммунное и такой процесс может быть спровоцирован внешними проявлениями или возникнуть вообще будто бы без всякой на то причины.

Предрасположенность к этой болезни передается по наследству. Причем родители, передавшие дефектные гены, могут быть совершенно здоровы. Да и у ребенка васкулит может никогда не проявится. Предсказать, у кого эта болезнь разовьется, а у кого не разовьется – просто нереально, по крайней мере пока.

Почему возникают васкулиты сказать очень сложно. Недуг этот тесно связан с обменными и иммунологическими процессами, а также взаимодействием клеток крови с клетками сосудистой стенки. Как только в этих системах возникают неполадки, сразу же может возникнуть васкулит.

Как проявляется заболевание и кто им чаще всего болеет

Для людей разных полов и возраста более характерны те или иные виды васкулитов. Например, болезнь Такаясу поражает в основном молодых женщин, а вот болезнь Хортона – это недуг людей пожилого возраста. Он проявляется у людей старше 50 лет, и чем человек старше, тем больше вероятность что она проявится.

Как же проявляется болезнь и по каким признакам ее можно диагностировать? Васкулиты имеют широкий диапазон самых различных симптомов. У одних больных болезнь проявляется только лишь пятнышками на коже, а у других вызывает инсульты, потерю зрения, легочные кровотечения и почечную недостаточность.

Также эта болезнь может спровоцировать развитие гангрены, язв, тяжелой неврологической патологии. Например, геморрагический васкулит проявляется высыпаниями на коже, артритами, поражениями кишечника и почек.

Это тяжелое заболевание может также стать причиной желудочных кровотечений, перфорации кишечника, нефрита и даже почечной недостаточности.

Диагностика васкулита

Диагностика этого заболевания очень серьезная проблема. Чаще всего больному очень долго приходится ходить по врачам и больницам. Его лечат, оперируют, и при очередном обострении или новых проявлениях, которые не укладываются в концепцию ранее поставленного диагноза, в конце концов направляют на консультацию к ревматологу.

При анализе крови у больного можно выделить специфические маркеры в крови, указывающие на васкулит. В идеале требуется биопсия. При некоторых васкулитах проводят ультразвуковую доплерографию для того, чтобы оценить объем и распространенность поражения. Особенно это касается крупных сосудов. При поражениях отдельных органов и также исследуют.

Фото васкулита

Лечение васкулита

Лечение этого заболевания – это тяжелейшая терапия, поскольку больные получают гормоны в средних или даже высоких дозах, а самое главное – они всегда получают препараты применяемые для лечения онкобольных – цитостатики.

Также больным выписывают антитромбоцитарные препараты, влияющие на текучесть крови. В некоторых случаях требуются экстракорпоральные методы лечения, например, аппаратная очистка крови.

Помимо основной терапии, больному требуются лекарства, защищающие от язвы, которую может спровоцировать прием гормональных препаратов, лекарства снижающие давление (его повышает высокая доза гормонов), а также препараты кальция (при приеме гормонов развивается остеопороз).

В большинстве своем васкулиты неизлечимы. Поэтому больным приходится принимать препараты всю свою жизнь, для того, чтобы хотя бы сдержать развитие заболевания.