Синостоз: лечение, симптомы, методы профилактики

Диагностика

В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.

Что называют синостозом?

Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани. В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам. Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

Форма Локализация Как образуется? Что происходит?
Врожденная Костные структуры черепа Внутриутробно Костная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
Посттравматическая Позвоночник Появляется после травмы Остеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
Искусственная Голень Создается при операции на голени Утолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция

Вернуться к оглавлению

Почему развивается патология?

Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность. Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%. На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.

К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:

  • травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
  • трещины в хряще или надкостнице;
  • перенесенный остеомиелит;
  • туберкулез костной ткани;
  • дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
  • бруцеллез;
  • брюшной тиф;
  • повреждение локтевого сустава;
  • расстройства эндокринной системы.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика: как распознать болезнь?

Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:

Виды Особенности Симптомы
Синдром Клиппеля-Фейля Врожденная аномалия позвоночника Короткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типу Сниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостоз Врожденное сращение костей предплечья Невозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зоне Трудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 см Кости предплечья установлены в позе пронации
Краниостеноз Преждевременный синостоз костей черепа Деформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швов Внутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостоз Зарастают ламбдовидные швы Увеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепа Внутричерепная гипертензия

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

  • «Индометацин»;
  • «Вольтарен»;
  • «Целебрекс»;
  • «Мелоксикам».

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Процесс самопроизвольного сращивания отдельных промежутков или двух рядом расположенных костей получил название «синостоз». Заболевание характеризуется определенными симптоматическими проявлениями, основой которого является слияние или иные типы деформации костной ткани.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

  • Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
  • Остеомиелит;
  • Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
  • Повреждение костей туберкулезом;
  • Брюшной тиф;
  • Изменения в функциональности эндокринного отдела;
  • Бруцеллез.

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Классификационные особенности

Специалисты подразделяют синостозы по первоисточники возникновения:

  1. Врожденная форма – образуется под влиянием аномалий внутриутробного развития и обусловлена аплазией или гипоплазией соединительных тканей между срощенными костями. Это отклонение чаще формирует лучелоктевой тип синостоза, значительно реже диагностируется слияние швов черепной коробки.
  2. Искусственная – возникает в периоде хирургических вмешательств. Совмещение создается для ликвидации значительных структурных дефектов костных тканей, в качестве средства предотвращения возникновения ложных сочленений. В большинстве случаев данная разновидность аномалии создается в области берцовых костей.
  3. Посттравматическая – возникает при нарушениях целостности костей, произошедших при травматизациях. Деформация часто регистрируется в области предплечий, голени.
  4. Приобретенная – относится к последствиям патологических процессов, поражающих костные ткани.
  5. Физиологическая – возникает в периоде взросления организма и не имеет под собой аномальной основы.

Нормативные сращения костей формируются в подростковом периоде, но под негативным влиянием их развитие может происходить быстрее или медленнее.

Вторичное разделение заболевание осуществляется по месторасположению:

  1. Изменение костей предплечья или радиоульнарный подвид – относится к врожденным формам, характеризуется самопроизвольным сращением локтевого и лучевого сочленения. Общая длина деформационных изменений может варьировать от 1 до 12 см.
  2. Изменение костей черепа или краниостеноз – является редким типом патологического отклонения, фиксируется у одного на две тысячи новорожденных. Чаще выявляется у мужского пола и сопровождается внутриутробными пороками развития сердечной мышцы. Аномалия может проявляться после рождения, заболевание имеет несколько независимых подвидов:
  • Венечное;
  • Сагиттальное;
  • Ламбдовидное сращение – проявляется в расширении большого родничка и увеличении толщины затылочной области, приводит к изменению размеров переднего отдела черепной коробки.

Поражение позвонков или патология Клиппеля-Фейля – характеризуется изменением количества шейных позвонков. В редких случаях встречается сращение позвоночного столба с костями тазовой, крестцовой и копчиковой зоны.

Аномалия ребер – отличается неполным совмещением костей. Патология регистрируется в передних или задних частях тела, без полноценного сращивания.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

  • Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

  • Кардиолога;
  • Эндокринолога;
  • Хирурга;
  • Невролога.

Методики терапии

Лечение зависит от формы заболевания. При синостозе предплечья и лучелоктевых костей применяют:

  1. Сеансы лечебного массажа;
  2. Упражнения ЛФК;
  3. Корректирующие гипсовые повязки;
  4. Хирургическое вмешательство – при отсутствии эффекта после проведенной десятимесячной терапии.

При поражении черепной коробки, метопического синостоза лечение подразумевает операцию, исполняемую в первые годы обнаружения патологии.

Деформация позвонков и копчика устраняется:

  • Сеансами лечебного массажа;
  • Физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • Приемом обезболивающих лекарственных препаратов.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается в индивидуальном порядке.

Осложнения

Патологическое отклонение может стать причиной развития вторичных негативных процессов.

При сращении локтевой и лучевой костей у пациентов наблюдается ухудшение кровообращения в области кисти, с постепенным развитием атрофии.

Заболевания позвоночного столба неизменно приводя к образованию сколиоза, кривошеи, проблемам с дыханием. У больных повышается риск возникновения пневмоний.

Осложнения при синостозе отличаются замедленным процессом развития, с присутствием у отдельных пациентов. Обращение в медицинское учреждение при первичных проявлениях и последующее выполнение всех назначений снижает риск осложнений.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения возникновения сращения костей принимаются общие правила поведения:

  1. Точное выполнение всех предписаний медицинских работников в периоде вынашивания малыша — обязательный прием рекомендуемых поливитаминных комплексов, исключение вредного воздействия алкоголя и никотина, рациональное питание;
  2. Своевременное лечение всех заболеваний, способных ускорить развитие аномального отклонения;
  3. Предварительная консультация в генетической лаборатории – перед принятием решения о зачатии;
  4. Периодическое прохождение медицинских осмотров и посещение консультаций узконаправленных специалистов.

Патологический процесс плохо поддается лечению, но имеет достаточно благоприятный прогноз. При выполнении всех рекомендаций лечащего врача в послеоперационном периоде можно достигнуть возвращения функциональности пораженного участка на 100%. Итоговый прогноз зависит от степени поражения и деформации костных тканей.

Врожденный луче-локтевой синостоз

Помогите пожалуйста с описанием,мольчик 2000 года,еще два гола назад поставили диагноз врожденный луче-локтевой синостоз левого предплечья,перый снимок за 14 год,второй сегодня делали,качество конечно так себе((((

Драгоценная царевна, и сами запомните, и лаборанту вашему передайте, что прямой снимок локтевого сустава и предплечья делается в положении СУПИНАЦИИ (в отличии от кисти и лучезапястного сустава).

Я уж не говорю про боковой.

два гола назад поставили диагноз врожденный луче-локтевой синостоз левого предплечья,

«Слушай всех, прислушивайся к немногим, решай сам».©

два гола назад поставили диагноз врожденный луче-локтевой синостоз левого предплечья,

Жалобы у мальчика в ограничении движений,не может сгибать руку,и мама сказала не может набарить воду в ладонь

два гола назад поставили диагноз врожденный луче-локтевой синостоз левого предплечья,

Извините что так много.

Синостоз луче-локтевого соединения

Врожденный луче-локтевой синостоз представляет собой редкий дефект развития сустава и характеризуется костным сращением проксимальных концов лучевой и локтевой костей. Сращение их дистальных концов является казуистикой. Чаще эта патология двусторонняя. У мужчин встречается реже. При односторонних поражениях большой процент дефектов приходится на левую руку. Это заболевание часто сочетается с другими пороками конечностей (синдактилия, недоразвитие сегментов и др. ).

Симптомы. Невозможность произвести ротационные движения, отсутствует пронация и супинация предплечья. Обычно предплечье находится в положении пронации, что лишает больного возможности умываться, правильно удерживать ложку, причесываться, стирать и др. Движения в локтевом суставе обычно сохранены.

Протяженность синостозирования бывает разная от 1-2 см до значительных размеров, захватывается иногда 1/3 и более лучевой кости.

Различают 3 типа луче-локтевого синостоза,

I тип-истинный врожденный луче-локтевой синостоз, при котором оба проксимальных конца лучевой и локтевой костей представляют единый костный блок, протяженность которого может быть от 2-3 до 8-10 см.

II тип — синостоз, при котором имеется недоразвитие головки лучевой кости или ее вывих. Шейка утолщена, тело лучевой кости дугообразно изогнуто, кости могут быть недоразвиты, место сращения костей расположено ниже головки: на уровне метафиза и диафиза на значительном протяжении.

III тип — синостоз, при котором имеет место сращение на протяжении верхней трети диафиза костей при сохранившейся головке лучевой кости.

Лечение: при врожденном луче-локтевом синостозе консервативные методы лечения неэффективны; операция может быть проведена в возрасте не ранее 8 лет, она заключается в разъединении костного сращения с частичной резекцией места сращения и применении прокладки между локтевой и лучевой костями.

——————————
А. А. Корж, Е. П. Меженина, А. Г. Печерский, В. Г. Рынденко. Справочник по травматологии и ортопедии/ Под ред. А.А. Коржа и Е. П. Межениной. — Киев: Здоров’я, 1980. — с. 216

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

  • Причины синостоза
  • Классификация
    • Врожденный синостоз
    • Посттравматический синостоз
    • Искусственный синостоз
    • Другие патологические синостозы
  • Виды синостоза
    • Синостоз костей предплечья
    • Краниостеноз
    • Синдром Клиппеля-Фейля
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Диагностика синостоза костей и способы его лечения

Синостоз является распространенным заболеванием костной системы, характеризующимся сращением костей между собой. Патология может носить врожденный или приобретенный характер и бывает обусловлена как физиологическими, так и патологическими факторами. Аномалия нередко возникает на фоне остеохондроза, остеомиелита, бруцеллеза и туберкулезного поражения кости. Синостоз может быть спровоцирован оперативным вмешательством.

Причины возникновения заболевания

В медицине существует немало случаев внутриутробного развития болезни, связанного с аномалиями скелетного строения. Синостоз кости может быть обусловлен разными причинами, которые определяют его разновидность. Важную роль в возникновении патологии играет наследственная предрасположенность. Если у кого-то из родителей было выявлено подобное нарушение, то появляется вероятность рождения нездорового ребенка. В соответствии с медицинской терминологией, полное наименование этого заболевания — врожденный радиоульнарный синостоз.

В ряде случаев данный процесс является вторичным. При этом в качестве основных причин могут выступать травмы и механические повреждения костей, хрящей, надкостниц. Среди факторов, провоцирующих данное расстройство, выделяют:

  • дегенеративно–дистрофические изменения костей, локализирующиеся в области позвоночника;
  • туберкулезные поражения костной ткани;
  • эндокринные нарушения;
  • остеомиелит;
  • брюшной тиф;
  • бруцеллез.

Таким образом, синостоз может выступать в качестве самостоятельного заболевания, а может получить свое развитие при отсутствии лечения других болезней. Данные аномалии могут совмещаться с другими патологиями. У взрослых и детей проявления нередко возникают вследствие хирургических операций.

Существуют случаи, когда синостоз не имеет патологического обоснования, а считается нормальным физиологическим процессом, обуславливающим сращение костных частей в процессе роста.

Разновидности патологии

Естественное сращение скелетных костей, происходящее по мере роста человека, называется физиологическим синостозом. В младенческом возрасте, включая внутриутробный период, сначала формируются хрящевые модели, затем происходит из замещение волокнами костной ткани.

Так, у эмбрионов на трехмесячном сроке начинают костенеть трубчатые кости, а у детей до года происходит закрытие сагиттальных швов родничка.

У некоторой категории людей отмечается выделение метопического шва, который разделяет лобную кость на 2 половинки. При этом лобные доли мозга в случае ускоренного роста могут давить на черепные кости. Данный патологический процесс является признаком миопизма у детей и взрослых, следствием которого является деформация черепной коробки.

В период роста человеческого организма с 5 до 14 лет постепенно костенеют разные части скелета. До двадцатилетнего возраста костными волокнами замещаются лопатки и верхние конечности. К 23–24 годам отмечается остеогенез составляющих нижних конечностей: тазобедренных, берцовых костей и стоп. К двадцатипятилетнему возрасту заканчивается костеобразование грудной части скелета, позвоночника и ключиц.

Анатомический синостоз может быть обусловлен эндокринными нарушениями. Они характеризуются замедлением или ускорением роста костной ткани. Конечным итогом аномального формирования скелета могут быть карликовость, заболевание Бланта, болезнь Кашина–Бека, инфантильность и т. д.

Врожденная аномалия костной системы, характеризующийся неестественно сросшимися костями, чаще всего обусловлена гипоплазией или аплозией у плода, последствиями которых может быть недоразвитие внутренних органов или их отсутствие.

Врожденное сращивание в большинстве случаев происходит в лучелоктевых костях, на запястьях стопы, фалангах пальцев, ногах или ребрах. К числу данных патологий относится коронарный синостоз — преждевременное закрытие родничка. Изменение формы черепа определяется разновидностью краниосиностоза и зависит от того, какие швы подверглись раннему стозированию.

Аномалия, характеризующаяся блокированием отдельных сегментов позвоночного столба, может получить свое развитие на фоне болезни Клиппеля–Фейля. Наблюдается у пациентов крайне редко. При этом патологические изменения локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника. У пациентов с аномальным синдромом отмечается короткая, лишенная подвижности шея.

Данное заболевание является изолированным, оно обусловлено наследственной предрасположенностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Проявления могут сопровождаться расщеплением костей позвоночника, скелетными аномалиями, почечными и легочными патологиями, заболеваниями сердечно-сосудистой системы. У людей в зрелом возрасте патология нередко осложняется спондилезом позвоночника.

Посттравматический плечелучевой синостоз характеризуется срастанием близко расположенных костей после их травматизации. При этом повреждениям подвергается надкостница, эпифизарный хрящ и губчатое вещество.

Патогенез соединения костной ткани обусловлен физиологией процесса костеобразования, происходящего после переломов или повреждений, связанных с оперативным вмешательством.

На практике чаще всего сращение выявляют между костями голени, предплечьем и позвоночными сегментами. Блокирование части позвонков происходит в результате окостенения связок, спровоцированного краевыми переломами, вывихами или подвывихами позвоночных тел. Локтевой и лучевой синостоз развивается в результате сближения поврежденных костей в проблемной зоне. То же происходит при вовлечении в процесс малоберцовой и большеберцовой костей.

Хирургическое синостезирование применяется, когда вмешательство в зоне повреждения может привести к развитию некроза, отмиранию мягких тканей и активному воспалению.

Искусственный синостоз создается для проведения дальнейших хирургических вмешательств с целью устранения врожденных дефектов или исправления посттравматических состояний.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется на основании общей клинической картины, которая у пациентов с данным диагнозом достаточно хорошо выражена. Предусматривается выявление дефекта и определение симптоматики посредством детального опроса пациента и физикального осмотра проблемных зон.

Важно, чтобы доктор получил максимум информации о болезни и характере ее протекания.

Лабораторные методы исследования при синостозе не применяются, так как не представляют диагностической ценности.

Для уточнения диагноза прибегают к методам инструментального исследования:

  • рентгенографии: отделов позвоночного столба, малого таза, черепа, ребер, локтевого сустава и костей предплечья;
  • УЗИ, КТ и МРТ.

Данными вопросами занимаются ортопед и травматолог. В некоторых случаях может понадобиться консультативная помощь кардиолога, эндокринолога, невролога и хирурга.

Методы лечения

Терапевтическая схема лечения разрабатывается в зависимости от разновидности синостоза, характера его протекания, степени запущенности процесса и наличия сопутствующих патологий.

При лучелоктевой патологии и сращивании костей предплечья применяют гипсовые повязки, лечебные массажи и ЛФК.

Пациентам с подобным типом заболевания может быть назначена операция, направленная на удаление излишне разросшейся костной ткани и исправление дефектов. Перед вмешательством обязательно проводится десятимесячная медикаментозная терапия.

Синостоз черепа лечится посредством хирургической операции, проведение которой целесообразно в младенческом возрасте. Деформации копчика и элементов позвоночного столба исправляются при помощи массажных процедур, ЛФК, физиотерапевтических методов и приема анальгетиков.

При лечении синостоза ребер легкой и средней степени используются общеукрепляющие методики. При выраженной деформации показано хирургическое вмешательство.

Заключение

Данное заболевание достаточно сложно поддается лечению. Однако при своевременном принятии мер прогноз на выздоровление более чем благоприятный. Хирургические операции, регулярные занятия ЛФК в некоторых случаях позволяют добиться полного восстановления пораженных областей.

Конечный итог во многом зависит от степени деформационных процессов.

Отсутствие лечения может привести к инвалидизации больного.